Poster (I-P13)

[I-P13-03] 水泳中に突然死し、潜在性QT延長症候群と考えられた1例

^○倉石 建治¹, 田内 宣生^1,2, 野村 羊示¹, 太田 宇哉¹, 西原 栄起¹ (1.大垣市民病院 小児循環器新生児科, 2.愛知県済生会リハビリテーション病院)

Keywords:潜在性 QT 延長症候群, 突然死, 学校検診

【背景】安静時QT時間が正常の潜在性QT延長症候群(LQT)は診断が困難だが、torsade de pointesや心室細動を生じうる。我々は、QT時間が正常境界にも関わらず水泳中に突然死した１例を経験したので報告する。【症例】７歳女児。小学校１年の心臓検診でQTc=0.45秒のため当科を受診した。自覚症状や既往歴、家族歴はなかった。身長110.2cm、体重21.5kg、体温36.6度、血圧102/50mmHg、脈拍66/分で理学所見に異常なかった。心エコー異常なし。QTcは安静時心電図で0.40秒、ホルターでも0.41～0.45秒と判定され、心室期外収縮もなかった。そのためLQT疑いとして通院した。以後も無症状で、半年に１回マスター負荷心電図検査（マスター）を受けたが、QTcは安静時0.40～0.46秒、運動負荷後0.40～0.46秒と判定され、運動制限は受けていなかった。小学校４年時、水泳の授業中に溺れ、心肺停止で他院に搬送されて一旦心拍は再開したが死亡された。モニター上QT延長を認めた。Fridericia補正QT時間（QTcF）を後方視的に検討すると、ホルターでは413～453msで、心拍数130以上で延長していた。2年間で合計4回行われたマスターではQTcF=381～472msで、負荷中の延長が多かった。【考察】遺伝子異常があってもQT時間が正常であったり、QT時間が正常や境界域であっても失神や心停止を生じた報告があり、心肺蘇生例ではQT時間が正常でもエピネフリン負荷試験を行うべきとの意見がある。しかし無症状の場合は薬物負荷を行うことは躊躇され、運動負荷では心電図波形の乱れから計測が難しい。自動体外式除細動器が普及した現在、このようにQT時間が正常境界であっても運動負荷で延長する症例は、水泳を禁止することで救命できる可能性がある。