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[II-OR30-02] 当センターにおける心臓腫瘍35例の検討
Keywords:小児心臓腫瘍, 横紋筋腫, 線維腫
【背景・目的】小児心臓腫瘍はその発病率が0.002%-0.28%と稀な疾患であり，多くは原発性腫瘍で，その90%以上が良性腫瘍である．多くは結節性硬化症に伴う横紋筋腫であるが他には線維腫，粘液腫，奇形腫などが知られており，それぞれ診断の契機や腫瘍の性状，経過は様々である．今回，当センターにおける心臓腫瘍の特徴を明らかにすることを目的とした．【方法】1983年4月より2017年1月までに当センターに心臓腫瘍で受診した児の特徴，治療経過，予後に関して診療録を用いて後方視的に検討した．【結果】対象となった児は35例（診断時年齢の中央値4か月，日齢0-11歳），横紋筋腫23例，粘液腫2例，線維腫2例，血管腫1例，転移性2例，不明5例であった．診断の契機は結節性硬化症の精査が18例，その他胎児エコー4例，新生児エコー2例，心雑音精査が3例，不整脈精査が3例，現病精査が2例，レントゲン検査異常精査，脳梗塞精査が1例ずつ，転移性心臓腫瘍では全身の転移巣精査が診断の契機であった．診断は心エコーとMRI検査，CT検査によって行った．単発性腫瘍は5例，経過中に不整脈を認めたものが12例（PAC, PVC, SVT）であり，流出/流入路狭窄を認めた3例のうちの2例と脳梗塞で発症した1例を併せた3例に腫瘍摘出術が施行された．経過中に腫瘍の増大を認める症例はなく，不変が20例，縮小が14例，消失が1例であった．【考察】当センターの心臓腫瘍は過去の報告と同様に横紋筋腫が多く，多くの症例で腫瘍の縮小，消失を認めた．その他稀な心臓腫瘍である粘液腫，線維腫，血管腫を認めたがいずれも増大を認めず外来で経過観察中である．診断の契機がスクリーニングや二次的検査であることが多い中で，不整脈や脳梗塞，死亡の危険性を含むため早期発見が重要である．