Free Paper Oral 36 (II-OR36)

[II-OR36-05] 学校心臓検診を契機に診断された肥大型心筋症の長期予後

^○森本 美仁, 津田 悦子, 宮崎 文, 福山 緑, 伊藤 裕貴, 藤野 光洋, 羽山 陽介, 根岸 潤, 坂口 平馬, 大内 秀雄, 白石 公 (国立循環器病研究センター)

Keywords:肥大型心筋症, 学校心臓検診, 心電図異常

【背景】肥大型心筋症(HCM)は、若年者が突然死する原因の一つである。本邦では学校心臓検診を契機にHCMが発見されるが、早期診断されたHCMに対する長期予後の報告は少ない。
【方法】1981～2013年の間に学校心臓3次検診を契機に診断されたHCMのうち、遺伝子疾患 (Noonan症候群など)や二次性心筋疾患を除いた42例について診療録を用いて後方視的に検討した。心筋肥厚は左室後壁厚2SD以上か限局性壁肥厚 (心室中隔壁厚/左室後壁厚＞1.5)とし、心電図はSeattle criteriaにより判定した。
【結果】性別は男 22例・女 20例で経過観察期間 1.3～33.4年 (中央値 12.5年)であり、検診異常は心電図異常37例・心雑音4例・その他1例であった。家族歴は18例（43％）にみられた。初診時から心筋肥厚が認められた症例は31例（HCM 25例・閉塞性肥大型心筋症HOCM 6例）で、11例は経過観察中に心筋が肥厚し、HCMと診断された。投薬を含む治療介入は36例に行われた。経過中に失神・心室細動が12例に認められ、ICD植え込みが8例、PM植え込みが1例に施行された。3次検診日からの30年心事故回避率は32％であった。死亡は8例（19％）で、30年生存率は64％であった。初診時にHCMと診断された中で経過中に4例がHOCMに移行した。8例（19％）が5～20年（中央値7年）でd-HCM（拡張相）へ移行し、5例がd-HCM診断後1か月～12年（中央値3年）で死亡した。
【考察】学校心臓検診を契機に診断された若年発症HCMの長期予後は、成人発症HCMに比べ予後不良の傾向にあった。定期的な経過観察が必要である。