一般口演 37 (II-OR37)
複雑心奇形

[II-OR37-01] 左心低形成症候群及びその類縁疾患の予後に関与する因子

^○若宮 卓也, 浜道 裕二, 其田 健司, 松井 拓也, 桑田 聖子, 斉藤 美香, 石井 卓, 稲毛 章郎, 上田 知実, 矢崎 諭, 嘉川 忠博 (榊原記念病院 循環器小児科)

キーワード：左心低形成症候群, PV還流/LA隔壁異常, AA/MA

【背景と目的】左心低形成症候群（HLHS）及びその類縁疾患（Variant）は、予後不良の疾患群である。予後に影響を及ぼす因子について検討した。【対象と方法】対象は、2004年～2014年に出生したHLHS63例とVariant45例（計108例）。全例Glenn術に先行してNorwood術＋shunt（RV-PA/BT）を施行し、うち48例はNorwood術に先行して両側肺動脈絞扼術を施行した。2016年12月における生存率、Glenn達成率、Fontan達成率をKaplan-Meier曲線で求め、生存（達成）率に関与すると思われる因子でlog rank検定を行った。更にCox回帰解析により各因子によるハザード比を求めた。【結果】全体の生存率は58%、Glenn達成率は58%、Fontan達成率は41%。死亡（45例）のうち82%がGlennに到達していなかった。Log rank解析で生存率を下げた因子は、PV還流異常/LA隔壁異常（8% vs. 64%: p＜0.0001）、AA/MA（43% vs. 72%: p=0.0007）、2010年までの出生（48% vs. 79%: p=0.0082）。出生週数（35週以下）、出生体重（2300g未満）、胎児診断、染色体異常/心外奇形、房室弁逆流、及び両側肺動脈絞扼術は、生存率に関与していなかった。上記因子でGlenn達成率に関与したのはPV還流/LA隔壁異常（17% vs. 63%: p＜0.0001）のみ。Cox回帰解析では、死亡率増加のハザード比はPV還流/LA隔壁異常が4.9（p＜0.001）、AA/MAが3.2（p＜0.001）、2010年までの出生が3.2（p=0.001）。同様にGlenn非達成率増加のハザード比はPV還流/LA隔壁異常で5.5（p=0.019）。Glenn到達後に死亡した8例のうち7例はPV還流/LA隔壁異常又はAA/MA因子のいずれかを所有していた（87% vs. 38%: p=0.027）。【考察と結語】HLHS及びそのVariant疾患では、死亡した例の多くはGlennに到達していなかった。PV還流異常/LA隔壁異常又はAA/MAを有する群で有意に死亡率が増加していた。またGlenn到達後に死亡している例では、これら2因子のいずれかを有する率が非常に高かった。