Poster (II-P18)

[II-P18-06] Double Aortic ArchとPulmonary sling合併例を経験し、発生・治療方針に関して見えてきたこと

^○松本 祥美, 鎌田 政博, 中川 直美, 石口 由希子, 森藤 祐次 (広島市立市民病院 循環器小児科)

Keywords:血管輪, 重複大動脈弓, PA sling

【背景】Double aortic arch(DAoA), Pulmonary sling(PSl)はそれぞれ血管輪を形成し, 気道・食道狭窄をきたすことで知られている. 今回, これら2種類の血管輪合併例を経験したが, 調べえた限りで両者の合併例の報告はなく, 発生・治療方針を考える上でも重要な知見が得られた. 【症例】在胎37週4日：羊水過多あり, 当院産科で十二指腸閉鎖を指摘. 2日後の胎児心エコーでVSD, Rt.AoA, Lt.PDA, bilat SVC疑い. 在胎40週4日, 2662g自然分娩で出生した. 心エコーでVSD, DAoA, CoA of Lt.AoA, LSVCと診断. 日齢1：十二指腸閉鎖に対する根治術を施行. 日齢16：CT検査でDAoAに加えてPSl合併, 気管分岐異常判明. 通常左PAと考えられている血管から右肺への分枝あり. 日齢18：食道造影では後方からの圧排あり. 月齢２：心臓カテーテル検査. Qp/Qs 2.5, mean PAP 22mmHg, Rp1.5WU・m2. CT検査でDAoAによる圧排は気管に比して食道で軽度. PSlによる気管圧排は初回CTよりもやや増強. 月齢３：呼吸は吸気時わずかに狭窄音を認めるのみであったが, VSDパッチ閉鎖、LtAoAとPDA切離, LPA植え替え術を施行. 術後抜管困難はなく, その後も食道通過障害や有意な気道狭窄症状なく経過良好. 【結論】DAoAとPSlを合併した極めてまれな血管輪症例を経験した. PSlではLt.PAがRPAより起始すると考えられてきたが、CT所見からはMPAが長く気管背側まで延長したことが問題と考えられた。本症例では両者を合併し, 高い気道狭窄リスクが想定され, 早期に手術介入を行った. その結果, 明らかな気道症状, 通過障害などの合併症なく, 良好な結果を得ることができた.