Poster (II-P24)

[II-P24-03] 背中側皮下に経静脈用ショックリードを配置する植込型除細動器植込術を行った先天性QT延長症候群2型の1小児例

^○井上 忠^1,2, 岸本 慎太郎¹, 桑原 浩徳¹, 前田 靖人¹, 鍵山 慶之¹, 籠手田 雄介¹, 須田 憲治¹ (1.久留米大学 医学部 小児科, 2.北九州市立八幡病院 小児科)

Keywords:先天性QT延長症候群2型, 植込み型除細動器植込み術, 背側皮下経静脈用ショックリード方式

【症例】10歳（身長132cm、体重31kg）【既往歴】特記事項なし【家族歴】父方叔母、先天性QT延長症候群2型、出産後にTorsade de pointesを起こし、植込型除細動器(ICD)植込み。両親・兄弟は心電図異常を指摘されたことはない。【現病歴】小学校1年生時、学校心臓検診でQT延長(QTc500ms)を指摘された。自覚症状やイベントはなかった。以後、前医外来で年1回の経過観察をされていた。10歳、初めて失神（学校のホームルーム中）を来し、前医受診。バイタルサイン・診察・血液検査・脳波・頭部MRIに異常はなく、心室性不整脈は認められなかったが、心原性失神の可能性を考えられ、ビソプロロール内服開始。しかし、その5か月後にもゲームセンターでメダルゲーム中に失神した。そのため、前医より精査加療目的で当科紹介入院となった。【経過】入院時心電図でQTc640ms（Fridericia補正）と洞性徐脈を認めた。血液検査・心エコーには特記事項なし。心電図モニターを装着し、経過観察を開始すると、睡眠中も含め日常的にTorsade de pointesのshort runが散発していることがわかった。入院翌日、診察中に意識消失。Torsade de pointes持続の為、心肺蘇生を要した。そこで本人・両親の同意の下、ICD植込みを行った。術式としては、経静脈方式は年齢・体格から血管閉塞とリード抜去・入れ替えのリスクを、心外膜にショックリードを配置する方式は心臓絞扼等のリスクを、それぞれ考慮し、背側皮下に経静脈用ショックリードを留置する方式を選択した。術後、運動制限・ビソプロロール最大量内服で当科外来で経過観察中だが、心室頻拍もICDの不適切作動も認めていない。