Panel Discussion 4 (II-PD4)

[II-PD4-01] Outcome after draining vein stenting for obstructive TAPVC in Right Isomeric Heart Neonates with functional single ventricle

^○Masataka Kitano¹, Kazuto Fujimoto¹, Masanori Tsukada¹, Ken-Ichi Kurosaki¹, Takaya Hosashi², Koji Kagisaki², Hajime Ichikawa², Isao Shiraishi¹ (1.Department of Pediatric Cardiology, National Cerebral and Cardiovascular Center, 2.Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, National Cerebral and Cardiovascular Center)

Keywords:ステント, 総肺静脈還流異常, 無脾症候群

【背景】狭窄性肺静脈還流異常(oTAPVC)を伴った機能的単心室(fSV)の右側相同心(RIH)新生児に対する外科治療成績は不良である。より低侵襲なDraining vein stenting(DVS)は患児の救命率を上昇させた。【目的】fSVとoTAPVCを伴ったRIH新生児に施行したDVS後の中期成績の検討。【方法】2007年5月から2016年3月に当院でDVSを施行したfSV, oTAPVC(supra 5, infra 1, mixed 1)新生児7症例(在胎週数36-40，体重2.4-3.5kg，男児5)におけるDVSの効果，続く外科治療(FS)の転帰，その後のカテーテル治療介入，BDG，Fontan術への到達とその後の転帰(観察期間102-2607日)に関して検討した。【結果】日齢0-12日に6mm径Stentを1-4個留置し，平均圧較差は12.3から1.3mmHgへ改善。日齢17-55日にFS(RVOTR(3); mod.BT(3); PAB(1)を施行し，中央値8日後に全例ICU退室。その後，別の部位も含めたDVS追加0-2回，7-10mm径balloonを用いたstent再拡大1-5回を施行。Next stage前のDV平均圧較差は6.2mmHg，平均Rpは2.0Um2。4例はTAPVC repairと同時に，1例はTAPVC repair後に平均日齢362にBDGへ到達(計5例)。1例はBDG待機中，1例は感染で死亡。BDG後3例は平均日齢805にFontanへ到達(Fontan前のRp 1.3Um2)，1例はFontan take down，1例は肺静脈狭窄後片肺Fontanで，PLEの併発から死亡。2例はFontan待機中。【結論】RIH, fSV, oTAPVC新生児に対するDVSは救命率を著明に改善し， その後高率にBDGへ到達する。BDG後は条件が良好ならFontanへ向かい，不良なら無理せずBDGに留めておくのが生存率を上昇させる治療方針と思われる。