Panel Discussion 4 (II-PD4)

[II-PD4-03] The outcomes of patients with right atrial isomerism undergoing cardiac surgery

^○Sanae Yamauchi¹, Shigemitsu Iwai¹, Yuji Tominaga¹, Yosuke Kugo¹, Futoshi Kayatani², Kunihiko Takahashi², Hisaaki Aoki², Hiroaki Kawata¹ (1.Department of Cardiovascular Surgery, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, Osaka, Japan, 2.Department of Pediatric Cardiology, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, Osaka, Japan)

Keywords:無脾症候群, 総肺静脈還流異常, 房室弁逆流

【目的】無脾症候群(RAI)の治療成績を検討し，死亡予測因子と問題点を抽出すること.
【対象と方法】対象は1987-2016年に出生し，当院で外科治療を行ったRAI 67例．胎児診断は40例(59.7 %)で，総肺静脈還流異常(TAPVC)合併 35(心外型25，心臓型10)，肺動脈狭窄(PS) 39，肺動脈閉鎖(PA) 20，共通房室弁口(CAVC) 61，大動脈弁下狭窄(SAS) 5，両側SVC 33，消化管疾患合併 16例であった．これらの治療成績を検討した.
【結果】観察期間は中央値6.8年(最長29.1年)．BDGに先行した手術は体肺動脈短絡 24，心室肺動脈導管 2，肺動脈絞扼 7，両側肺動脈絞扼 5例で，TAPVC修復を15例，房室弁形成を5例，DKSを1例に要した．BDG前にLOSで7例を失ったが，うち6例がTAPVC修復例であった．
58例がBDGに到達し，うち8例にTAPVC同時修復，6例に房室弁形成，2例にDKSを行い，2例にBDG後房室弁形成を追加した．残る2例はBDG待機中である．BDG後，敗血症で2例，LOSで1例，PVOで1例を失った．
48例がFontanに到達し，うち5例に房室弁形成，9例にDKSを行い，残る6例は待機中である．Fontan後，3例を心不全に伴う不整脈で失った．
全体の累積生存率は5年81.3 %，10年78.2 %，20年73.0 %であった．
単変量解析では心外型TAPVC合併例，BDG前TAPVC修復例，房室弁形成例で死亡率が高く，PS，PA，CAVC，両側SVC，SAS，消化管疾患の存在では差はなかった．Cox比例ハザード分析ではBDG前TAPVC修復例が死亡予測因子で，修復を要さない症例の累積生存率が5年89.5 %，10，20年85.6 %と比較的良好であるのに対し，要する症例は5, 10年53.3 %，15年26.7 %と不良であった(P＜0.001, HR 0.156, 95% CI 0.054-0.452)．
【まとめ】早期にTAPVC修復を要する症例の予後は不良であった．これ以外の症例の成績は概ね良好であるが，BDG到達以降も感染や心不全に対する注意が必要である．早期にTAPVC修復を要する症例の成績向上が今後の課題と考えられた．