パネルディスカッション 4 (II-PD4)
無脾症候群（治療困難症例の検討を含めて）

[II-PD4-03] 無脾症候群に対する外科治療成績の検討

^○山内 早苗¹, 盤井 成光¹, 富永 佑児¹, 久呉 洋介¹, 萱谷 太², 高橋 邦彦², 青木 寿明², 川田 博昭¹ (1.大阪府立母子保健総合医療センター 心臓血管外科, 2.大阪府立母子保健総合医療センター 小児循環器科)

キーワード：無脾症候群, 総肺静脈還流異常, 房室弁逆流

【目的】無脾症候群(RAI)の治療成績を検討し，死亡予測因子と問題点を抽出すること.
【対象と方法】対象は1987-2016年に出生し，当院で外科治療を行ったRAI 67例．胎児診断は40例(59.7 %)で，総肺静脈還流異常(TAPVC)合併 35(心外型25，心臓型10)，肺動脈狭窄(PS) 39，肺動脈閉鎖(PA) 20，共通房室弁口(CAVC) 61，大動脈弁下狭窄(SAS) 5，両側SVC 33，消化管疾患合併 16例であった．これらの治療成績を検討した.
【結果】観察期間は中央値6.8年(最長29.1年)．BDGに先行した手術は体肺動脈短絡 24，心室肺動脈導管 2，肺動脈絞扼 7，両側肺動脈絞扼 5例で，TAPVC修復を15例，房室弁形成を5例，DKSを1例に要した．BDG前にLOSで7例を失ったが，うち6例がTAPVC修復例であった．
58例がBDGに到達し，うち8例にTAPVC同時修復，6例に房室弁形成，2例にDKSを行い，2例にBDG後房室弁形成を追加した．残る2例はBDG待機中である．BDG後，敗血症で2例，LOSで1例，PVOで1例を失った．
48例がFontanに到達し，うち5例に房室弁形成，9例にDKSを行い，残る6例は待機中である．Fontan後，3例を心不全に伴う不整脈で失った．
全体の累積生存率は5年81.3 %，10年78.2 %，20年73.0 %であった．
単変量解析では心外型TAPVC合併例，BDG前TAPVC修復例，房室弁形成例で死亡率が高く，PS，PA，CAVC，両側SVC，SAS，消化管疾患の存在では差はなかった．Cox比例ハザード分析ではBDG前TAPVC修復例が死亡予測因子で，修復を要さない症例の累積生存率が5年89.5 %，10，20年85.6 %と比較的良好であるのに対し，要する症例は5, 10年53.3 %，15年26.7 %と不良であった(P＜0.001, HR 0.156, 95% CI 0.054-0.452)．
【まとめ】早期にTAPVC修復を要する症例の予後は不良であった．これ以外の症例の成績は概ね良好であるが，BDG到達以降も感染や心不全に対する注意が必要である．早期にTAPVC修復を要する症例の成績向上が今後の課題と考えられた．