パネルディスカッション 7 (II-PD7)
低出生体重で出生したCHD児の管理、治療戦略

[II-PD7-02] 当院にて外科治療を行った、出生体重2kg以下の先天性心疾患症例の検討

^○漢 伸彦^1,2, 島 貴史¹, 倉岡 彩子², 兒玉 祥彦², 中村 真², 牛ノ濱 大也^2,4, 佐川 浩一², 石川 司朗², 中野 俊秀³, 角 秀秋³ (1.福岡市立こども病院 周産期センター 新生児科, 2.福岡市立こども病院 循環器センター 循環器科, 3.福岡市立こども病院 循環器センター 心臓血管外科, 4.大濠こどもクリニック)

キーワード：低出生体重児, 先天性心疾患, 外科治療

【背景】低出生体重児における先天性心疾患の症例が増加傾向にある。【対象】2010年から2015年に心臓外科治療を受けた症例のうち、出生時体重が2kg以下の35症例を検討した。初回手術日齢（中央値と範囲）は69(2-483)日、体重2.3(1.3-4.3)kg、2kg以下での外科治療は16例であった。死亡は6例で術後早期死亡は1例、4例がダウン症、他1例は奇形症候群によるものであった。疾患は体循環動脈管依存性心疾患（A群）12例、高肺血流群（B群）14例、低肺血流群（C群）8例であった。【結果】A群13例中12例で心不全（9例）またはPDA狭小（3例）のために体重2kg以下で外科治療を要した。8例は両側肺動脈絞扼術（PAB）,5例はArch repairを行い、1例はNorwood術後に死亡した。他1例はダウン症で、体重3.5kgでbilPABを行ったが、慢性肺疾患のために遠隔期死亡した。B群では14例中5例はダウン症、2例は他奇形症候群と心外異常の症例が多かった。非奇形症例例の7例中4例は心不全のために体重2kg以下で外科治療（PAB2例、bilPAB1例、Jatene1例）を要したが全例生存している。ダウン症5例は2.6kg,78生日にPABを行い、軽度肺動脈狭窄のあった2例のみ生存し、1例は術後乳び胸、他2例は遠隔期に死亡した。C群8例は、全例体重増加を待って外科治療可能であり全例生存している。4例はダウン症以外の奇形症候群例であった。【結論】A群、およびB群の非奇形症例では体重2kg 以下で姑息術が必要だが、次回手術まで体重増加を待つことは可能であった。C群では早期の外科治療は要しなかった。B群のダウン症の予後が不良で、その原因として肺高血圧残存や慢性肺疾患があり、低出生体重児のダウン症では、高肺血流による心不全症状が明確でない症例でも、早めにPABを検討する必要がある。