Poster (III-P31)

[III-P31-07] 右室低形成症候群の境界右室に挑む RVの多面的評価

^○大森 大輔¹, 大橋 直樹¹, 西川 浩¹, 吉田 修一朗¹, 鈴木 一孝¹, 山本 英範¹, 佐藤 純¹, 武田 紹¹, 櫻井 一², 櫻井 寛久² (1.中京病院 中京こどもハートセンター 小児循環器科, 2.中京病院 中京こどもハートセンター 心臓血管外科)

Keywords:心臓MRI, PA-IVS, 二心室修復

【目的】新生児期の三尖弁輪径(TvD)が6～8mm(Zilberman Zscore -2～-3)のPA-IVS,CriticalPSにつき、二心室修復(BVR)の適応を再検討する。
【背景】当センターでは近年、PA-IVSフォンタン症例で盲端右室からの血栓による脳梗塞や冠動脈虚血を経験したため、ワーファリン内服を定期化した。このUVR症例のQOL低下と新生児PTPVの技術向上が相まって、RVDCC(-)症例に新生児期からPTPV＋3mmBTSによる積極的な右室育成戦略を展開するようになった。その結果、PA順行性のあるASD＋BTS循環に対してBVRか1＋1/2修復を選択する必要性が増している。
【方法】エコーのTvDを主軸に、CMR心室容積計測(cine画像､心筋除去)でRVEDVi・RVCI・RV/LV比・PFR・TPFRなど心室機能を評価し、カテーテルで従来のAngio評価とASD＋BTS同時閉鎖試験を加え、臨床経過あわせて観察した。
【結果】対象は3年間の新規発生6例。新生児期はTvD 6.8mm（6.6～8.0）、Zscore -2.7（-2.0～-3.2）だった。BVR到達が3例、BVR待機中が1例、右室発育観察中が2例。これらに計8回の検討をし、BVR決定した4回（A）とBVRを見送り右室発育を待つことにした4回（B）を比較した（以下A：B）。検討時Tv-Zscoreは-1.9（-1.0～-2.4）：-2.2（-1.2～-3.3）、RVEDVi(ml/m²)はCMRで37.0（30.0～39.2）：27.0（19.7～31.1）、Angioで50.6（48.5～82.1）：33.7（29.3～44.6）だったが有意差はなかった。CMRのRV/LVCI比では、0.48（0.36～0.64）：0.29（0.22～0.32）と有意差がでた（p＜0.05）。PFR､TPFRにも差はあった（3.7：1.8EDV/sec、64：86msec）。BVR到達3例は同時閉鎖試験で右房圧・体血圧に変動なく、二心室循環に耐えることを事前評価できた。
【結語】スクリーニングとしてのTvD,RVEDViは重要だが、BVR成立をより確信できる術前精査が求められる。CMRのRV/LVCI比やカテーテルの同時閉鎖試験には境界症例をcutoffするポテンシャルがある。