Poster (III-P37)

[III-P37-09] 先天性心疾患における在宅非侵襲的陽圧換気療法の効果

^○村上 卓¹, 塩野 淳子¹, 林 りっしぇん¹, 阿部 正一², 坂 有希子², 野村 卓哉³, 堀米 仁志⁴ (1.茨城県立こども病院 小児循環器科, 2.茨城県立こども病院 心臓血管外科, 3.茨城県立こども病院 臨床工学科, 4.筑波大学医学医療系 小児科)

Keywords:非侵襲的陽圧換気療法, 慢性期管理, 呼吸器合併症

【背景】非侵襲的陽圧換気（non-invasive positive pressure ventilation, NPPV）療法は急性呼吸不全や心不全に対する効果だけでなく、在宅NPPV療法による慢性期管理としても注目されるが、先天性心疾患に対する在宅NPPV療法の十分な知見はない。【目的】先天性心疾患における在宅NPPV療法の適応と効果を検討する。【対象】当院で2012年～2016年に在宅NPPV療法を導入された23例のうち8例が先天性心疾患であり、致死的染色体異常であるVSD合併の18トリソミー4例を除外した4例を対象とした。基礎疾患は症例1）CoA複合根治術後、左肺高血圧、症例2）右側相同、SV、PS、BTシャント後、TAPVC(III)術後、症例3）PA-IVS、BDG後、TAPVC(III)術後、症例4）DORV根治術後、遺残筋性部VSDに対する肺動脈絞扼術後であった。【方法】導入目的、NPPVモード、導入時年齢、導入時入院期間、注入栄養や在宅酸素療法の有無、効果、NPPV関連合併症、生命予後について診療録から後方視的に検討した。【結果】導入目的：症例1）側彎に伴う右気管支狭窄による難治性無気肺、症例2）と3）右横隔神経麻痺による呼吸不全、症例4）遺残VSDによる心不全。NPPVモード：夜間BIPAP 1例、夜間CPAP 3例。導入時年齢中央値（範囲）：1y5m（1y3m～23y3m）、導入時入院期間中央値(範囲)：29日（4～279日）。注入栄養なし、在宅酸素療法3例。効果：症例1）気道感染時入院期間の短縮（導入時50日、導入後平均13.6日）、症例2）と3）横隔膜挙上の改善、症例4）長期入院から在宅管理へ移行。NPPV関連合併症：治療を要する合併症なし、生命予後：症例4がRSウイルス感染後の多臓器不全で死亡した。【考案】夜間NPPVのため、日中の経口摂取を含めたQOLを維持し安全に管理できた。無気肺や横隔神経麻痺の呼吸器合併症への効果を認めた。【結語】先天性心疾患の呼吸器合併症に対する在宅NPPV療法の効果が期待される。