Poster (III-P38)

[III-P38-08] 主要体肺側副血行を合併した肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損根治術後遠隔期の右室機能

^○小野 頼母, 満下 紀恵, 土井 悠司, 田邊 雄大, 内山 弘基, 石垣 瑞彦, 佐藤 慶介, 芳本 潤, 金 成海, 新居 正基, 田中 靖彦 (静岡県立こども病院 循環器科)

Keywords:MAPCA, 右室左室圧比, 肺血管抵抗

【背景】主要体肺側副血行を合併した肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損(PAVSD/MAPCAs)二心室修復(BVR)術後の右室圧や肺動脈圧の長期的な推移に関する検討は多くない．
【目的】PAVSD/MAPCAs術後遠隔期の右室圧・肺動脈圧の経時的変化を検討する．
【対象と方法】対象：1998/1～2015/12にBVRへ到達したPAVSD/MAPCAs38例．診療録・手術記録および心臓カテーテルを参照．MAPCAsの本数，中心肺動脈(cPA)の有無，MAPCAsに対する統合手術(UF)の有無， NYHA，転帰，再手術・カテーテル治療，右室/左室圧比(RV/LV)，肺血管抵抗(Rp)，cPA圧(PAP)，cPA-右室圧較差(PS)，抹消肺動脈-cPA圧較差(PPS)を後方視的に検討．
【結果】男23/女15．MAPCAsは3本(1-7) [中央値(範囲)]．術中診断含め26例でcPAを認めた．UFは36例に施行．BVR到達時2.6歳(0.1-13.2)．観察期間6.8年(1.0-18.4)．最終観察時NYHA(小学生以上):１度20，２度8，３度2．BVR後の死亡は2例(いずれも就学前)．観察期間中の右室流出路に対する再手術はのべ13回，PS/PPSに対する治療は41回，残存MAPCAsへの治療は7回だった．13例ではBVR後の追加治療がなかった．BVR1年後のRV/LV=0.70(0.33-1.25)[n=38]で，3年後0.67[22]，5年後0.69[19]，10年後0.68[19]とほぼ一定で推移した．Rpは1年後4.2(0.4-14.0)に対し，3年後以降は概ね3.4前後でやや低下する傾向にあった．PAPやPS・PPSには一定した傾向がなかった．
【結語】PAVSD/MAPCAsではBVR後のRV/LVは0.7と高値で推移しており，右室圧増大を予防するためには頻回の再介入が必要だった．