The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Presentation information

Poster

成人先天性心疾患

Poster (III-P39)

Sun. Jul 9, 2017 1:00 PM - 2:00 PM Poster Presentation Area (Exhibition and Event Hall)

Chair:Shigeru Tateno(Department of Pediatrics, Chiba Cardiovascular Center)

1:00 PM - 2:00 PM

[III-P39-03] 準緊急的に介入した未根治チアノーゼ性成人先天性心疾患症例の検討

古川 夕里香1, 橘 剛1, 加藤 伸康1, 松居 喜郎1, 武田 充人2, 山澤 弘州2, 泉 岳2, 佐々木 理2 (1.北海道大学 医学部 循環器・呼吸器外科, 2.北海道大学 医学部 小児科)

Keywords:adult congenital, cyanosis, urgent

【目的】チアノーゼ性成人先天性心疾患症例に対し緊急的に外科介入を行う場合には、術前の血行動態評価が行えず術式選択や体外循環管理に工夫を要する。当科の経験を報告し特徴、問題点を明らかにする。【症例1】21歳女性、診断はIE/PA/VSD/MAPCA。大動脈弁に疣贅あり、MAPCAに多発性の血栓を認め緊急手術となった。手術はAVR(CEP MAGNA EASE25mm)施行。Warfarin内服で8カ月後の造影CTではMAPCA内の血栓は消失、AVRの二年後にRastelli手術を施行した。【症例2】45歳男性、診断は右肺動脈瘤/PA/VSD。1歳時Waterston手術を受けている。血液培養陽性で感染性肺動脈瘤切迫破裂を疑い準緊急手術となった。UF、central shunt(24mm Ygraft)施行。術後15カ月経過NYHA I度で基部置換、Rastelli手術待機中。【症例3】24歳男性、診断はIE/PA/VSD/MAPCA。大動脈弁に15mmの疣贅あり緊急手術となった。手術はAVR(CEP MAGNA EASE 29mm)施行。一年後の評価でRp17単位。術後4年HOT継続、NYHA III度。【考察】術前血行動態評価が出来ない場合、緊急の問題を解決した後に根治を考慮する方針としている。3例とも感染が関わっていた。AVRでは喀血など出血性合併症を考慮し生体弁を用いた。体循環と肺循環の血流が通過するため、弁輪拡大をせずに入りうる最大の弁を用いたが圧較差を生じた。体肺シャントの存在下での体外循環であり、LOSに注意しながら高循環で維持した。MAPCAの2例はMAPCAを遮断せず体外循環を行ったため、上・下大静脈に加えて左房に2本脱血を留置し安定して維持することができた。【結語】チアノーゼ性成人先天性心疾患症例に対し緊急的に外科介入を行った症例について報告した。