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[III-P39-02] 当科における手術未施行のチアノーゼを伴う成人先天性心疾患の臨床像
Keywords:成人先天性心疾患, チアノーゼ, 未手術
【はじめに】近年の医療技術向上により先天性心疾患患者の大半が成人期に達するようになっている。未手術の先天性心疾患の長期予後については未知な部分が多い。今回当科で経過観察中の手術未施行のチアノーゼを伴う先天性心疾患患者の現況について調査した。【対象】2012年から2016年の5年間に当科外来を受診した20歳以上の先天性心疾患症例(総数289例)のうち手術未施行のチアノーゼを伴う先天性心疾患10例(男4例、女6例、平均年齢41.3±13.7歳、最高齢73歳）。【結果1】症例内訳はファロー四徴(TOF)5例、完全大血管転位3型(TGA3)1例、多脾症候群に伴う単心室(SV)1例、肺動脈閉鎖＋主要体肺側副血管1例、Eisenmenger症候群2例(完全型房室中隔欠損、心室中隔欠損)。NYHAは1度が2例、2度が6例、3度が2例。SpO2値は平均83.0±6.6％で3例に在宅酸素療法が導入されていた。6例に重度精神遅滞を認め、うち2例は染色体異常(ダウン症候群、5p欠失症候群)あり。9例に5年以内の入院加療歴があり、うち2例は頻拍発作であった。全例に定期内服処方あり。27歳SV症例のみ手術治療を検討中。【結果2】疾患の重症度に比して極めて経過良好な例を認めた。(1)TOFの 73歳女性。70歳時に心雑音を指摘され初めて診断。SpO2は90％前後で多血傾向を認めるものの不整脈や心不全徴候なし。2度の出産を経験し70代となった現在も日常社会生活を問題なく送られている。(2)TGA3の44歳男性。出生後に上記診断。手術加療はされずに経過観察。心房粗動の既往あり内服コントロール中。既婚3児の父で運送業に従事されている。【まとめ】未手術のチアノーゼを伴う先天性心疾患の予後は一般に不良である。当科症例においても知的障害の合併やNYHA2度以上が大半であった。一方、肺動脈狭窄により肺循環・体循環のバランスが適度に保たれ通常の日常生活を送られている特異な症例も存在した。