Poster (III-P40)

[III-P40-01] 重篤な肺高血圧症を発症し剖検でAlveolar Capillary Dysplasiaと診断された3ヶ月の乳児

^○宮本 健志, 有賀 信一郎, 石井 純平, 坪井 龍生, 有阪 治 (獨協医科大学 小児科)

Keywords:肺高血圧, 呼吸器疾患, 乳児

先天性の肺血管の発生異常であるAlveolar Capillary Dysplasia(ACD)は生後早期に死亡する稀で重篤な肺高血圧症である．症例は在胎38週4日, 2630gで出生しApgar score 3/7/8で仮死があり周産期医療センターへ入院した．染色体検査で46.X.inv(Y),(p11,2q11.2)の異常があった．3ヶ月の乳児で突然の哺乳の低下とチアノーゼがあり入院となった．経費的酸素飽和度 50%であり心エコー図検査では，心内の構造異常や他臓器の合併奇形はないが，左心室はD-shapeの形態で心室中隔形態からの推定右室圧は体血圧を凌駕しており三尖弁閉鎖不全症による推定右室圧は左室に対して104%であった．酸素投与，鎮静，人工呼吸管理，肺血管拡張薬(一酸化窒素及びエポプロステノール)を開始した．血管作動薬(ドパミン，ドブタミン，ノルアドレナリン)持続静注で血圧は維持できず，アドレナリン静注で頻回に蘇生したが，維持できず死亡した．病理所見でACDと類似した病理所見を得ており同疾患と診断した．しかしACDは生後直後に発症することが多く非典型的な経過であった．