Poster (III-P40)

[III-P40-02] 当院における特発性肺動脈性肺高血圧2例の経験

^○古田 貴士¹, 大西 佑治^1,2, 石川 雄一¹ (1.山口県済生会下関総合病院 小児科, 2.山口大学大学院医学系研究科 医学専攻 小児科学講座)

Keywords:特発性肺動脈性肺高血圧, イロプロスト, セレキシパグ

【背景】特発性肺動脈性肺高血圧症は，小児で未治療の場合の生命予後は平均10か月とされる．肺高血圧治療薬の開発が進んでいるが5年生存率は70%程度と依然として難治な疾患である．【症例1】7歳男児．入院2週間前に失神を認めたため，当科に救急搬送された．脳波検査でspikeを認めたため，てんかんと診断された．しかし，その後顔面浮腫が生じ，当科再診し，エコー所見から肺高血圧と診断した．エポプロステノール持続静注を開始し，ボセンタン，シルデナフィルを順次導入した．治療反応性は良く，肺動脈圧の低下を認め，治療開始6か月後にエポプロステノールを中止した．発症後10年経過しているが、経口肺高血圧治療薬内服で肺高血圧の増悪は認めていない．【症例2】3歳男児．入院4か月前に失神の精査目的で当院小児科をかかりつけ医から紹介受診した．心電図，頭部MRI，脳波検査など実施したが異常を認めなかった．入院当日に顔色不良や多呼吸を認め，かかりつけ医から再度当科を紹介受診した．胸部レントゲン写真で心拡大を認め，心エコーから肺高血圧と診断した．入院後，マシテンタン，シルデナフィルを導入したが，効果は不十分であった．家人より希望があったため，イロプロスト吸入を開始し，その後セレキシパグも導入した．BNPは改善傾向であったため，エポプロステノールの導入を保留していたが，入院4か月後に肺高血圧クライシスを起こし，その後に急変し，永眠した．【考察】2例とも初発症状は失神であり，診断まで時間を要した．症例2については，症状出現から診断まで4か月経過しており，予後不良となった要因と考えられた．症例1では，経口肺高血圧治療薬を併用することでエポプロステノールから離脱が可能であった．症例2については救命出来なかったものの，新規肺高血圧治療薬は一定の効果があったと考えられた．今後の小児領域におけるエビデンスの蓄積が待たれる．