Poster (III-P40)

[III-P40-03] 侵襲的治療の導入に消極的で管理に難渋している特発性肺動脈性肺高血圧症の1例

^○市瀬 広太 (青森市民病院 小児科)

Keywords:特発性肺動脈性肺高血圧, エポプロステノール導入困難, 肺高血圧の治療

【諸言】特発性肺動脈性肺高血圧症は予後不良とされているが，エポプロステノール導入に伴い長期予後・QOLの改善例が多数報告されている。しかしながら投与にあたっては中心静脈投与が主であり在宅管理が比較的困難だとして本人や家人の理解が得られず導入困難な症例も少なからず存在すると思われる。両親と本人が治療に消極的で管理に難渋している当科症例を報告する。【症例】18歳女性。小学校1年時の学校心電図検診で右軸偏位・右室肥大を指摘され受診。初診時チアノーゼおよび心不全症状はなく。胸部X-pで心拡大はないもののECGでV1誘導がrsR型でV3に孤立性陰性Tを認めた。ASD(II)として経過観察されたが徐々に右室および肺動脈拡張の進行あり心臓カテーテル検査を施行，平均圧40-50mmHgの肺高血圧を認めた。高次医療機関に紹介後，ベラプロストNa内服が開始された。しかしながら定期的な断層心エコー検査評価で三尖弁逆流の増強傾向あり，再度心評価を勧めるも薬の変更や投与量の調節に対し，家人が拒否的で本人も消極的なため治療を進めることが出来ずに経過した。徐々にチアノーゼの進行もあり小4時に家人の同意を得て在宅酸素療法が開始されたが，その後もNYHA II～III度で経過したため再度検査の必要性を説明し，小6時に再び心精査が行われた。Qp/Qs=0.65, Pp/Ps=1.1, Rp/Rs=1.53 Rp=51.2u/m².アデノシンによる薬物負荷への反応はなし。低濃度酸素でのPA圧の有意の変化はないものの心拍出量の改善を認めたためベラプロストNa，タダラフィル併用，その後アンブリセンタンが追加投与されたが臨床症状の改善は乏しかった。エポプロステノール導入については繰り返し説明し勧めるも拒否され，内服薬を変更しながら経過観察を継続中である。今後は直接本人に治療の必要性を説明して行く方針である。