Poster (III-P40)

[III-P40-05] 小児特発性肺動脈性肺高血圧症患者に対するセレキシパグ導入の経験

^○石田 秀和, 小垣 滋豊, 成田 淳, 石井 良, 鳥越 史子, 髭野 亮太, 廣瀬 将樹, 大薗 恵一 (大阪大学大学院医学系研究科 小児科学)

Keywords:肺動脈性肺高血圧症, セレキシパグ, エポプロステノール

【背景】
特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）は、近年様々な治療薬が利用可能となってきたものの依然予後不良の疾患である。最近、新たなプロスタサイクリン誘導体経口薬としてセレキシパグが上市され、アドオンでの有効性が期待されているが、薬剤耐容量を確認しながら漸増する必要があり、特に小児患者では導入に工夫を要する。
【症例１】
10歳男児。9歳時に意識消失あり診断。mPAP 49mmHg, PVRI 11.7 Wood・m2, 6MWD 468m。シルデナフィル導入されるも血行動態の改善乏しく、４ヶ月後にマシテンタン開始。その４ヶ月後でもmPAP 47mmHg, PVRI 11.3 Wood・m2であり、エポプロステノール導入を考慮したが、NYHA I~II度で経口薬希望のためセレキシパグ導入となった。体重30kg。0.4mg/dayから開始、１週おきに0.2mg/dayずつ増量。特に副反応認めず、現在1.2mg/dayまで増量している。
【症例2】
16歳男児。12歳時に学校心臓検診で右室肥大を指摘され診断。mPAP 62mmHg, PVRI 23.0 Wood・m2で、アンブリセンタン導入も改善に乏しく、6ヶ月後にタダラフィル導入。4ヶ月後mPAP 44mmHg, PVRI 9.3 Wood・m2でベラプロストを追加。その後も大きな改善はなく、エポプロステノール導入は同意が得られず断念していた。体重43kg。ベラプロスト開始時に頭痛等認めたため、セレキシパグは0.2mg/dayから開始、0.4mg/dayの時点で頭痛と嘔気があり一旦減量、その後0.1mg/dayずつの増量へ変更、0.8mg/dayの時点でベラプロスト半量とし、1.0mg/dayでベラプロスト中止とした。
【結語】
セレキシパグ導入に際し、小児では体格や個人の特性に応じて漸増の速度や１回増加量を調整する必要があるが、安全に導入が可能であった。すでにベラプロストを内服している例における置き換えプロトコールの標準化が必要かもしれない。各症例におけるセレキシパグ追加の効果についても報告したい。