Poster (III-P41)

[III-P41-02] 冠攣縮が原因と思われる心筋梗塞を2度発症したベッカー型筋ジストロフィーの男児例

^○田代 克弥, 熊本 崇, 熊本 愛子, 飯田 千晶 (佐賀大学 医学部 小児科)

Keywords:ベッカー型筋ジストロフィー, 冠攣縮, 心筋梗塞

【はじめに】Becker型筋ジストロフィー(以下BMD)は成人に至ると左室心筋障害が進行するということが事実として知られている。しかし、その機序については調べた限り明らかになっておらず未だ不明である。今回我々は、冠攣縮が誘因と考えられる心筋梗塞を発症し、心機能の低下を呈したBMDの症例を経験したので報告する。【症例提示】8歳男児。3歳時よりBMDと診断され、当科でフォローされ年1回の心電図、心臓超音波フォローを続けていた。201X年6月Y日、起床時より持続する胸痛、顔色不良、嘔吐を認めたため近医内科を受診し、心電図でST上昇を認めたため当院へ紹介された。バイタルは安定していたが、心電図上四肢誘導及びV5-6誘導でQRS波の変形を伴うSTの著明な上昇があり、エコー上左室側壁～下壁にかけてhypokinesisであった。トロポニンTも 3,830ng/mlと著明に上昇しており前下行枝領域の急性心筋梗塞と診断した。直ちに抗凝固療法、ニトログリセリンを使用し心筋逸脱酵素・心電図所見は継時的に改善した。後日の心筋シンチでは側壁～後下壁にかけても同部にTlシンチBMIPPシンチともに集積の低下を認め梗塞部位と考えた。入院時に冠動脈造影を行ったが有意な狭窄病変は認めずなかったため、β遮断薬＋ACE阻害剤を導入し落ち着いたところで退院とした。以後左室機能は経時的に回復し、経過良好であった。しかし、201X+4年同様の胸痛発作＋心電図変化あり再度緊急入院なった。入院後の冠動脈造影で左前下行回旋枝全体の著明な狭小化があり同部の冠動脈攣縮と考えられた。心臓MRIでも左回旋枝支配領域に梗塞を示唆する輝度亢進の所見が得られた。冠攣縮再発予防のため、これまでの内服薬にCa拮抗薬を導入した。その後は徐々に心機能の回復がみられており、外来で観察管理中である。【まとめ】小児では本例のような冠攣縮性心筋虚血の報告は稀である。BMDとの関連を含めて興味深い症例と思われたので報告する。