Poster (III-P42)

[III-P42-01] 無名静脈閉塞を合併したHLHS患者に自己組織のみでmodified TCPS (LT法)を施行し救命し得た一例

^○浅井 英嗣, 橘 剛, 加藤 伸康, 松居 喜朗 (北海道大学病院循環器呼吸器外科)

Keywords:TCPS, Fontan, HLHS

{はじめに}HLHSは長期入院、長期点滴管理が必要な疾患群である。しかし経過中に度々点滴ルートトラブルを合併し主要静脈の閉塞を経験する。これはFontan循環を目指す本疾患群において予後を悪化させる因子である.我々は経過中に無名静脈が閉塞したため左上半身の静脈血が下半身に還流されることで低酸素となった症例に対しmodified TCPSを施行する事で救命し得たので報告する。{症例}胎児診断症例。在胎38週6日,体重3490gで経膣分娩にて仮死なく出生。生後すぐにHLHS/restrictive ASDの診断となり日齢0にbil PAB+ASD creationを施行、lipoPGE1を開始した。日齢35にNorwood手術を施行、その後の経過も良好で日齢95にGlenn前評価を行った。Qs:3.7l/min/m2、Qp:5.3l/min/m2、Rp:1.0woodunit、CVP:5mmHg、RVEDV:161%N、RVEF:54%、Tr:trivialと良好な状態であったが無名静脈の閉塞とCoronary sinus atresiaが判明した。日齢98にBDG+CS atresia releaseを施行した。術後酸素化は良好であったが徐々に低酸素が進行し心機能低下も認めたため再評価したところazygos connectionの消失を認め左上半身の静脈血は下半身へ還流していた。またcoronary AV fisutlaを認めた。このため日齢135にsalvage 手術としてIVC/右肝静脈血流のみを肺動脈へ還流するmodified TCPSを行った。IVC/右肝静脈ー中/左肝静脈間の隔壁は心房壁で形成するlateral tunnel法を採用した。術後2ヶ月で肝静脈内シャントを認め酸素化は徐々に悪化したが肺血管拡張剤とHOTの導入によって術後4ヶ月で自宅退院となった。本例のように日齢135ではTCPCは困難である。また心機能が低下していた場合additional shuntは不適であるため静脈閉塞に伴った低酸素症例におけるsalvage手術として本法は有効な一手段であると考えられる。さらなる文献的考察を加え報告する。