ポスター (III-P42)
外科治療 3

[III-P42-02] フォンタン手術適応症例における末梢肺動脈発達不良の検討

^○松尾 諭志, 崔 禎浩, 小西 章敦 (宮城県立こども病院)

キーワード：peripheral pulmonary stenosis, Bidirectional Glenn shunt, Fontan circulation

（目的）フォンタン手術適応例の末梢肺動脈発達不良に対して、当科では近年、両方向性グレン手術（BDGS）時に肺動脈絞扼術や体肺動脈シャント術(BTS)からのadditional flow(AF)を残す、或いはBDGS時やその後に肺動脈内隔壁作成術(IPAS)を積極的に行う事で、末梢肺動脈の発達を促すように術式変更している。BDGS施行例を対象に末梢肺動脈発達不良の特徴、治療と効果を検討した。（方法）2008年4月から2016年12月までにBDGSを施行した50例(周術期死亡を除く)を対象。BDGS時体重6.8±1.9kg、月齢10.4±6.6ヶ月。AFの適応は左右いずれかのPA indexが100(mm2/m2)以下の症例とした。IPASの適応は左肺動脈径が右肺動脈径の1/2以下、もしくは左PA index60以下、もしくはPA index100以下で左肺動脈径が右に比べ細い症例とし、BDGS後IPASに関しても同様の適応とした。（結果）BDGS前のinterstageにBTS追加症例を7例認めた。BDGS時にIPAS2例(4%)、AF4例(8%)併施した。その他の44例はBDGSを単独施行し、7例(15.9%)がTCPCまでのinterstageにIPASを追加施行した。33例TCPC到達、17例待機中。BDGS後IPAS症例（A群7名）と他症例（B群43名）を比較するとBDGS前のBTS追加例がB群(4/43)に比べA群(3/7)に有意(P=0.047)に多く認めたが、BDGS時のPAindexは有意な差(198±102 vs 300±199, P=0.14)はなかった。しかし、A群のIPAS前とB群のTCPC前のPA indexは149±65, 285±127（P=0.01）でA群が有意に低下していた。また、HLHS症例がA群に有意に多かった(3/7 vs 3/43, P=0.03)。BDGS後IPAS症例のlt PA indexはIPAS後平均3.5ヶ月では47.9±18.9％増加した。一方、BDGS時にAFを行った症例では平均6.3ヶ月後のPA indexは1例増加、2例減少していた。（結語）BDGSまでにBTS追加を要する症例やHLHS症例はBDGS後の左肺動脈発達不良のリスクであった。BDGS後の片側肺動脈発達不良に対するIPASはより良いFontan循環にむけて有用である可能性が示唆された。