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[III-P42-05] 両側肺動脈絞扼、動脈管ステント留置後左心低形成に対するReatined stent arch repair techniqueを用いたNorwood手術の1経験－新しい大動脈弓形成の可能性
Keywords:左心低形成, Norwood手術, 外科治療
【背景】左心低形成（HLHS）に対する両側肺動脈絞扼術+動脈管（PDDT）ステント留置は治療戦略の選択肢のひとつであるが、大動脈弓形成の際、ステント除去部の脆弱性や、ステント部切除を行う場合の大動脈弓短縮が懸念される。ChristopherらはPDDTステント留置例に対するNorwood-Glenn手術でステントを除去せずPDDT壁を新大動脈の一部として使用する術式を報告しているが、われわれはこの術式を月齢2のNorwood症例で行い、その経験につき報告する。【症例】胎児診断症例のHLHS（大動脈弁閉鎖・僧帽弁閉鎖）で上行大動脈径1.8mm。日齢5で両側肺動脈絞扼術施行。日齢30でPDDTステント留置。大動脈縮窄部のinverted-coarctationから冠血流低下・心機能低下をきたしたため、Norwood手術を予定された。【手術】日齢68、4.5kg。Norwood（RV-PA, DUNK technique ）施行。新大動脈弓形成は以下のように施行；腕頭動脈・下行大動脈送血下、主肺動脈（mPA）－PDDTを左右肺動脈（PA）分岐部で離断、左右PAを切離。PDDTは大動脈峡部にかけ、大湾側をステントごと切開、ステントはワイヤ2本分のみ下行大動脈に残存した。上行大動脈をmPAと同じ高さで切断、大動脈弓小弯側とステントつきPDDT壁を側々吻合、“新遠位弓部“とした。上行大動脈・mPA中枢側を側々吻合、その後”新遠位弓部“へ吻合し大動脈弓形成を行った。術後経過は良好で、術後1か月の時点ではステント残存部に狭窄なし。遠隔期にインターベンションによるunzippingを予定している。【考察】ステント残存PDDTを利用した形成は、パッチなしでのスムーズな新大動脈弓形態形成、遠位弓部から下行大動脈の剥離の回避、縫合線の短縮、などの利点を有し、大動脈弓形成における選択肢となりうる可能性がある。残存ステントはインターベンションにより拡張可能と考えているが、残存PDDT壁の成長や壁応力が失われることの血行力学的影響等、注意深い観察を要すると考える。