[II-PD03-03] 新生児右側相同心に伴う狭窄性下心臓型総肺静脈還流異常の3DCT形態評価： Draining vein stentingへ向けて
キーワード：右側相同心, 狭窄性下心臓型総肺静脈還流異常, 3DCT
【背景】狭窄性総肺静脈還流異常(oTAPVC)を伴った機能的単心室(fSV)の右側相同心(RIH)新生児に対する外科治療成績は不良のため、当院では新生児期に低侵襲なDraining vein stenting(DVS)を行い、救命率を上昇させている。
【目的】TAPVCのうち垂直静脈(vertical vein; VV)が門脈(portal vein; PV),静脈管(venous duct; VD),肝静脈(hepatic vein; HV),下大静脈(IVC)へ吻合する下心臓型TAPVC(infra. TAPVC)の4例に対するDVS留置前の3D血管構築の有用性について明らかにする。
【方法】2007年5月から2018年4月に当院でDVSを施行したRIH, fSV, infra. TAPVCの4症例(在胎週数35-40，体重2.1-2.7kg，男児2)におけるDVSの治療戦略と効果，カテーテル治療介入を検討した。
【結果】4症例ともStent留置前に3D血管構築した。VVの走行形態は、①VV-VD-IVC ②VV-Rt.PV-Central part of PV(CPPV)-Lt.PV-VD-HV-IVC ③VV-Rt.PV-CPPV-Lt.PV-VD-IVC ④VV-HV-IVCと症例毎に特異的であり、Stent留置前から治療戦略を計画した。6mm径のStentを使用し、①はVDへ2個、②はVDへ1個、③はVDへ2個と蛇行したVVへ2個、④はVDへ1個Stent留置し、平均圧較差は10.8mmHgから1.3mmHgへ改善できた。その後は1-3ヶ月毎にPTAを1-5回施行し、TAPVC repair後も生存した。1例はFontan手術、1例はGlenn手術を施行し、残りの2例はGlenn手術待機中である。
【結論】右側相同心のinfra.TAPVCはdraining veinの走行が多様であるため、Stent留置前の3DCT像に基づいた治療戦略が非常に重要である。
【目的】TAPVCのうち垂直静脈(vertical vein; VV)が門脈(portal vein; PV),静脈管(venous duct; VD),肝静脈(hepatic vein; HV),下大静脈(IVC)へ吻合する下心臓型TAPVC(infra. TAPVC)の4例に対するDVS留置前の3D血管構築の有用性について明らかにする。
【方法】2007年5月から2018年4月に当院でDVSを施行したRIH, fSV, infra. TAPVCの4症例(在胎週数35-40，体重2.1-2.7kg，男児2)におけるDVSの治療戦略と効果，カテーテル治療介入を検討した。
【結果】4症例ともStent留置前に3D血管構築した。VVの走行形態は、①VV-VD-IVC ②VV-Rt.PV-Central part of PV(CPPV)-Lt.PV-VD-HV-IVC ③VV-Rt.PV-CPPV-Lt.PV-VD-IVC ④VV-HV-IVCと症例毎に特異的であり、Stent留置前から治療戦略を計画した。6mm径のStentを使用し、①はVDへ2個、②はVDへ1個、③はVDへ2個と蛇行したVVへ2個、④はVDへ1個Stent留置し、平均圧較差は10.8mmHgから1.3mmHgへ改善できた。その後は1-3ヶ月毎にPTAを1-5回施行し、TAPVC repair後も生存した。1例はFontan手術、1例はGlenn手術を施行し、残りの2例はGlenn手術待機中である。
【結論】右側相同心のinfra.TAPVCはdraining veinの走行が多様であるため、Stent留置前の3DCT像に基づいた治療戦略が非常に重要である。