[P18-04] Marfan症候群に対する外科治療
Keywords:Marfan症候群, 僧帽弁手術, 大動脈基部置換
【背景】Marfan症候群(MFS)はFBN1遺伝子の変異で生じる先天異常症候群で、予後改善のためには適切な時期の僧帽弁(MV)・大動脈基部(AoR)・大動脈弁(AV)への外科介入が必要となる。【目的】当科で外科介入を施行したMFSに対して、後方視的に検討を加え、その治療成績に関して報告する。【方法】対象は2008年以降に当科で外科介入を施行した8例。MV手術を4例(2歳・8ヶ月・17歳・8歳)、AoR手術を7例(中央値16歳；9-22歳)に施行し、うち3例でMV手術を先行した後にAoRへの介入を行った。2例は乳児期より僧帽弁閉鎖不全(MR)による心不全症状を呈しており、新生児MFSと診断している。MV術前エコーではsevere MRによりLVDd134.5±19.5%ofN、僧帽弁輪径167.9±22.3%ofNと左室・MV弁輪の拡大を呈していた。1令で漏斗胸に対してNuss法による胸郭形成を同時施行した。AoR術前エコーではValsalva洞径52.7±7.9mm、AV径26.0±2.2mmとAoR・AV弁輪の拡大を呈していた。大動脈弁閉鎖不全(AR)はmild5例・moderate２例であった。【結果】周術期および遠隔期死亡なく全例で生存。MVは3例で形成可能、1例で弁置換施行。形成の3例はいずれも人工弁輪を用いた形成を施行した。術後MR：mild2例・moderate1例で心不全症状なくMVへの再介入なし。AoR手術は6例でDavid手術による自己AV温存可能で、1例でBentall施行。David手術の術後ARはtrivial3/mild3と術前よりも改善得られ、こちらも現時点で再介入となった症例なし。David手術4例は無輸血手術で完遂。【結語】10年間の結果では死亡や再介入なく、満足の行く結果であった。今後も慎重なフォローとさらなる成績改善に務めて行く。