ポスターセッション25（P25）
術後遠隔期・合併症・発達 2

[P25-04] 重症Ebstein奇形に対しStarnes手術を行った症例の予後と臨床経過

^○北川 陽介¹, 野木森 宜嗣¹, 加藤 昭生¹, 佐藤 一寿¹, 若宮 卓也¹, 小野 晋¹, 金 基成¹, 柳 貞光¹, 上田 秀明¹, 麻生 俊英² (1.神奈川県立こども医療センター 循環器内科, 2.神奈川県立こども医療センター 心臓血管外科)

Keywords:Ebstein奇形, Starnes手術, TCPC

【背景】Starnes手術が行われるようになり、以前は新生児期や乳児期早期に亡くなっていた重症Ebstein奇形の救命率は向上した。しかしその後の臨床経過や予後は不明な点も多い。【対象・方法】2009年から2015 年までに当科でStarnes手術を行い、術後の観察期間3年以上の症例を後方視的に検討した。【結果】症例は7例（男3、女4）で全例胎児診断されていた。うち2例は一期的Starnes手術を、5例は段階的Starnes手術を行っている。Starnes手術からの観察期間は平均7.1年 (3.9-9.0年)で、死亡例はなく全例TCPCに到達した。一期的Starnes手術を行った2例の手術時期は日齢0と3ヶ月で、3ヶ月の症例はBCPSを同時に行った。段階的Starnes手術症例の初回手術（非人工心肺下に右房、右室の縫縮、主肺動脈、動脈管の結紮、BTシャント増設）の手術時期は生後平均9.6時間（3-20時間）、Starnes手術は平均4日（0-12日）であった。BCPS 到達年齢は中央値3ヶ月（1-5ヶ月）、TCPC到達年齢は 中央値1歳4ヶ月（1歳0ヶ月-3歳4ヶ月）で、当科の同時期の他のTCPC症例と比べ有意な差はなかった。血行動態は、TCPC前はPAp 9.2±2.1mmHg、 Rp 1.2±0.5 units×m²、PA index 158±52 mm²/m²、 LVEF 70.6±6.8%、TCPC 術後1年はCVP 12.5±1.5mmHg、 LVEF 61.8±7.2%、SaO₂ 92.7±6.0%で、CVPはやや高めの症例も見られた。不整脈は、完全房室ブロックに対してペースメーカー植込み1例、洞性徐脈の経過観察1例、AF既往1例、PSVT既往2例で現在抗不整脈薬内服症例はなく、アブレーション症例もなかった。中枢神経合併症として脳梗塞が1例あり抗てんかん薬を内服中である。現在4名が就学年齢に達しているが、全員普通学級に通学している。【結語】重症Ebstein奇形に対するStarnes手術症例のTCPC到達率は良好であり、重篤な合併症も認めなかった。新生児期、乳児期早期の不安定な血行動態を乗り切りBCPSに到達できれば、その後の中遠隔期の予後は良好である。