[P40-01] ACTH療法中による心筋肥厚によってRV-PA conduit下狭窄を来たした1例
Keywords:West症候群, ACTH, 心筋肥厚
【はじめに】West症候群などの難治性てんかんに対して行われるACTH療法には副作用として心筋肥厚が報告されている。この心筋肥厚の副作用のためRV-PA conduit下の狭窄と肺血流低下を生じたために集学的治療を要した症例を経験したので報告する。【症例】1歳10ヶ月女児。IAA type B、LVOTS【現病歴】28生日に両側PA banding、3ヶ月時にNorwood（RV-PA conduit、クリップ有）手術を施行した。周術期に右中大脳動脈領域の脳梗塞を発症した。7ヶ月頃よりてんかん発作を認めWest症候群の診断でACTH療法目的に入院した。ACTH療法を開始後、day21に急変し心肺停止となった。心エコー上、 conduit内の血流がほとんど確認できない状態であり、蘇生後ECMOを導入した。ECMO下にconduitのバルーン拡張を行いECMOは離脱、心筋肥厚も改善し一旦は退院した。しかしconduit下の狭窄は残存しており、徐々に低酸素血症が進行してきたため（SpO2 75％、O2 1L/min）1歳10ヶ月時に手術の方針で入院した。【手術】胸骨正中切開でアプローチ、人工心肺および心室細動下にconduitを切開し、conduit越しに肥厚心筋を切除して狭窄を解除した。また、クリップは除去してconduitを縫合閉鎖した。【経過】特に合併症なく経過し、術後のエコー上もconduit下の狭窄は解除され低酸素血症もSpO2 85％と改善を認め自宅退院した。【まとめ】複雑心奇形の手術では周術期に脳梗塞を合併し、時にWest症候群を発症することがある。その際に行われるACTH療法による心筋肥厚は一過性であり重篤な合併症を発症することは少ない。しかし本症例のように複雑心奇形を持つ症例では心筋肥厚の副作用が致命的になる可能性もあり、より慎重に経過をみる必要がある。