[P52-04] 中耳炎契機に急性冠症候群をきたした大動脈弁狭窄合併のMyhre症候群の1例
Keywords:心筋梗塞, 大動脈弁狭窄, Myhre症候群
【背景】Myhre症候群は全身結合組織疾患で大動脈弁狭窄を合併する。一般的に高度な大動脈弁狭窄は狭心症・失神・心不全をきたし、予後不良である。【症例】9歳男児。Myhre症候群、大動脈弁狭窄、右冠動脈口閉鎖、発達遅滞、気管支喘息既往あり。来院4日前から耳痛、咳嗽鼻汁あり、3日前より発熱、前日中耳炎と診断され抗生剤加療開始となる。来院日胸痛あり受診。BT=39.3℃, HR=130bpm, BP=130/70mmHg, RR=30回/分, SpO2=99%(room air)。心電図は正常洞調律でV1-6にST低下、II・III・aVfに異常Q波を認め、心エコーで左室長軸方向の収縮不良を認めた。血液検査でCRP=9.38mg/dlと炎症反応の上昇、CK=291IU/L(CK-MB=20IU/L, 6.9%), Trop-I=2.08ng/mlと心筋逸脱酵素の上昇を認めたため、急性冠症候群の診断で鎮静、酸素投与、ニコランジル持続静注、ヘパリン投与を開始し、感染に対して抗生剤、wheeze聴取しmPSLを併用した。来院12時間後で心筋逸脱酵素はピークアウト、心電図でST低下は改善した。入院翌日拡張期血圧低値のためニコランジルを終了、心エコーで左室容量小さく収縮不良ありHb低値のためRCC輸血を行った。入院後胸痛訴えなく安静時は無症状であったが、労作時呼吸困難感ありXp上肺うっ血像を認めるためフロセミド、スピロノラクトン内服を開始、開始後は呼吸困難感の改善を認めた。心収縮は徐々に改善し、うっ血性心不全所見改善後に運動制限の上で退院となる。【考察】大動脈弁狭窄と右冠動脈口閉鎖のハイリスク児において、感染に伴う経口摂取不良・脱水による循環血漿量の減少と頻脈による心負荷の増大により急性冠症候群を発症したと考えられる。同様の基礎疾患を持つ児において感染や脱水時の心筋虚血に注意が必要である。