[P59-04] 歌舞伎症候群に対する心臓外科治療
キーワード：歌舞伎症候群, 肺高血圧, 心臓外科治療
【目的】心疾患を有する歌舞伎症候群に対する心臓外科治療成績を検討し，問題点を抽出すること.
【対象と方法】対象は2001-2017年に当院で心臓外科治療を行った歌舞伎症候群 9例. 心疾患の内訳は，CoA + VSD + MS 3例, DORV 1例, ASD 1例, HLHS(MS, AA) 2例, IAA/CoA + DORV + 左室低形成 2例で，消化管疾患合併例が7例(胃食道逆流 5例, 鎖肛 2例)あった．これらの治療成績を後方視検討した．
【結果】観察期間は中央値4.5年(最長19.8年)．二心室修復適応は5例，Fontan candidateが4例であった．二心室修復群(BVR群)の術式は，CoA repair + VSD閉鎖 2例，DORV repair 1例, ASD閉鎖 1例, CoA repairのみ(VSDは自然閉鎖) 1例で，手術死亡, 遠隔死亡ともになかった．
Fontan candidate群の4例では，両側肺動脈狭窄の1例を除く3例で両側肺動脈絞扼術を先行し, 日齢43(23-57), 体重 2.8(2.3-3.2)kgでNorwood + RV-PA shuntを行った. 在院死亡が1例(心室拡張障害による多臓器不全)あったが，残る3例はBDGに到達した．しかし，3例とも，胃食道逆流のため経管栄養を併用しており，BDG術後1年の時点で，平均肺動脈圧は11-15mmHg, PA indexは80-347 mm2/BSAで，在宅酸素療法を行っている．また，全例成長発達遅延を認めており，現在，2.3-4.9歳であるが，ひとり歩きはできず，Fontan未到達のまま，外来経過観察中である．
【まとめ】歌舞伎症候群に対する心臓外科治療の成績は，二心室修復群では概ね良好であった．Fontan candidate群では，消化管疾患合併に伴う肺高血圧や成長発達遅延が高率に存在し，Fontanへの危険因子となると考えられた．
【対象と方法】対象は2001-2017年に当院で心臓外科治療を行った歌舞伎症候群 9例. 心疾患の内訳は，CoA + VSD + MS 3例, DORV 1例, ASD 1例, HLHS(MS, AA) 2例, IAA/CoA + DORV + 左室低形成 2例で，消化管疾患合併例が7例(胃食道逆流 5例, 鎖肛 2例)あった．これらの治療成績を後方視検討した．
【結果】観察期間は中央値4.5年(最長19.8年)．二心室修復適応は5例，Fontan candidateが4例であった．二心室修復群(BVR群)の術式は，CoA repair + VSD閉鎖 2例，DORV repair 1例, ASD閉鎖 1例, CoA repairのみ(VSDは自然閉鎖) 1例で，手術死亡, 遠隔死亡ともになかった．
Fontan candidate群の4例では，両側肺動脈狭窄の1例を除く3例で両側肺動脈絞扼術を先行し, 日齢43(23-57), 体重 2.8(2.3-3.2)kgでNorwood + RV-PA shuntを行った. 在院死亡が1例(心室拡張障害による多臓器不全)あったが，残る3例はBDGに到達した．しかし，3例とも，胃食道逆流のため経管栄養を併用しており，BDG術後1年の時点で，平均肺動脈圧は11-15mmHg, PA indexは80-347 mm2/BSAで，在宅酸素療法を行っている．また，全例成長発達遅延を認めており，現在，2.3-4.9歳であるが，ひとり歩きはできず，Fontan未到達のまま，外来経過観察中である．
【まとめ】歌舞伎症候群に対する心臓外科治療の成績は，二心室修復群では概ね良好であった．Fontan candidate群では，消化管疾患合併に伴う肺高血圧や成長発達遅延が高率に存在し，Fontanへの危険因子となると考えられた．