[I-P23-03] IVIG不応型川崎病の治療方針；冠動脈内径を参考にした3rd line治療の選択
Keywords:川崎病, IVIG不応型, 血漿交換
【緒言】川崎病（KD）治療におけるIVIG不応例は一定数存在し、冠動脈病変（CAL）のリスク群である。当院ではIVIG不応例には心エコーを連日行い、冠動脈内径(CAD)が拡大傾向にある症例には3rd line治療として積極的に血漿交換療法（PE）を導入している。【対象と目的】2014年11月から2018年11月までに、KDで加療した264例を対象にIVIG不応例の後方視的検討を行い、冠動脈後遺症の観点から3rd line治療選択の妥当性を検証した。CALの評価はガイドライン（2013年改訂版）、Z scoreを使用し、統計学的検討はMann-Whitney U 検定を使用した。【結果】197例（74.6%）が初回IVIG反応。残り67例中、42例（15.9%）が2回目のIVIGで軽快、25例（9.5%）が3rd line治療を要した。3rd line治療の内訳はIVIGが2例（0.76%）、CyAが9例（3.4%）、IFXが5例（1.9%）、PEが8例（3.0%）。全症例中、心血管合併症は一過性拡大が7例（3.3%）、拡大が3例（1.4%）、心筋炎が1例（0.5%）。PE群、非PE群（IVIG、CｙA、IFX）の2群間で3rd line治療開始時の冠動脈 Z score 評価はLMT（3.36[0.5～5.41] vs 1.23［-0.51～4.35］ ）、LAD（2.54［0.74～4.25］ vs 0.45［-1.45～2.59］ ）に有意差（P＜0.005 ）がみられたが、RCA（0.83［-0.4～5.05］ vs 0.91［-0.62～3.19］）、LCX (1.94［0.02～4.32］ vs 0.925［-0.81～2.15］)に有意差はなかった。発症1か月後のRCA（0.08［-1.24～3.39］ vs 0.35［-0.71～2.25］）、LMT（2.1［0.09～3.45］ vs 1.17［-1.51～3.39］）、LAD（1.34［-0.28～3.43］ vs 0.52［-1.12～1.66］）、LCX（0.685［-0.91～1.67］ vs 0.26［-1.86～1.53］）に有意差は見られなかった。【結語】当院のPEを含めたKD治療戦略において中等瘤以上のCAL を残した症例はなかった。CAD、Z scoreを参考にした3rd line治療選択は有用である可能性があると思われた。