[I-P25-04] 体重500g以下で出生し根治術に至った先天性心疾患の2例
Keywords:超低出生体重児, 肺高血圧, 先天性心疾患
【背景】先天性心疾患を合併する超低出生体重児(ELBWI)への治療報告は依然として少ない。今回500g以下の体重で出生し根治術に至った2例を経験したので報告する。【症例１】在胎27週3日, 体重394gで出生。VSD, PDA, CLDの診断の男児。肺高血圧の進行により生後7か月より肺血管拡張薬の内服。1歳3か月に当院に転院となった。1歳8か月に心カテを施行したが平均肺動脈圧 72 mmHg, 酸素負荷やNO負荷で反応はなく、手術不適応の判断にて在宅酸素・肺血管拡張薬の内服を行い退院。8歳時に胸部レントゲンにて心拡大、超音波にてVSD左右短絡を認めたため再度心カテを施行し,平均肺動脈圧60mmHg, 肺血管抵抗 3.0U/m2, 肺体血流比3.4,あった。経過より一期的根治はhigh riskと判断しPDA閉鎖術、PABを施行。9歳での心カテにて 平均肺動脈圧40mmHg, 肺血管抵抗 2.8U/m2と肺高血圧の改善を認め心内修復術を施行。【症例2】在胎26週0日, 体重442g で出生。ダウン症候群, cAVSD, PDAの診断の男児。日齢20に左側開胸にてPDA 閉鎖術を施行。その後CLD, PHの進行を認めたが、日齢141に心カテを施行し、平均肺動脈圧 40mmHg, 肺体血流比 2.51, 肺血管抵抗 6 U/m2であり, 日齢161に肺動脈絞扼術を施行し、その後肺血管拡張薬の導入を行った。CLDによる抜管困難のため気管切開を施行。生後10か月の心カテにて平均肺動脈圧27mmhg, Qp/Qs 1.14, Rp 3.97U/m2, 1歳1か月に心内修復術を施行し, 1歳3か月で在宅呼吸器を使用し退院。【考案・結語】ELBWIに合併する先天性心疾患の治療戦略には定まったものはなく, 体重の問題や早期からの肺高血圧・慢性肺疾患の合併により外科治療の時期に苦慮すること多い。症例２は段階的に治療を行うことが可能であったが、症例１のように一度は手術不適応と判断されても在宅酸素・肺血管拡張薬の継続やCLDの改善に伴い手術が可能となる症例もあり、各々の症例の至適な手術時期を逃さず治療介入を行う必要がある。