[I-S01-04] 冠動脈瘤をともなう川崎病患者の多施設共同研究（ZSP2とKIDACR）：国際評価に挑む
キーワード：川崎病, 冠動脈瘤, 冠動脈イベント
【背景】免疫グロブリン療法（IVIG）や不応例の治療が進歩した現代でも，川崎病（KD）患者に冠動脈瘤（CAA）が発生し冠動脈イベント（CE）を起こすことがあるが，管理法のエビデンスは確立していない．そこで，多施設共同研究により，1）後向きコホート研究（ZSP2）を実施し，2）レジストリ研究（KIDCAR）を開始した．【方法】1）1992～2011年に冠動脈造影を行ったKD患者を対象に，急性期心エコーの冠動脈瘤内径のZスコアを基に小瘤，中等瘤，巨大瘤に分類し，CE（血栓形成，狭窄，閉塞）の回避率とリスク因子を検討した．2）2015年以降に発症し，30病日以降の心エコーで内径4 mm以上かZスコア5以上のCAAを合併したKD患者を登録し，EDCシステムを用い臨床データを経年的に収集する．【成績】1）44施設から報告があり急性期の心エコーデータのある1,006例のうち，Zスコアによる分類が可能な832例を解析した．小瘤，中等瘤，巨大瘤の10年後のCE回避率は100%, 96%, 61%で，それぞれ男100%, 94%, 52%，女100%,100%,75%と性差を認めた（いずれもP < 0.001）．有意なリスク因子とハザード比 (95%信頼区間)は，巨大瘤8.9 (5.1-15.4)，男2.8 (1.7-4.8)，IVIG不応例2.2 (1.4-3.6)であった．2）2018年までに47施設から110例（月齢3～218，中央値31，男85例）が登録された．右冠動脈は巨大瘤10例，中等瘤61例，左冠動脈は巨大瘤8例，中等瘤76例で，いずれかに巨大瘤を認めた例は11例（10%）あった．IVIGは106例に使用され，4病日以内の開始は53例，8病日以降は19例（17%）であった．IVIG不応例は78例（72%）を占め，このうち58例に3rdライン以上の追加治療が行われていた．ワルファリンは58例（53%）に投与され，CEが生じた5例は全例ワルファリンを服用していた．【結語】内径のZスコアによる巨大瘤，特に男とIVIG不応例では，CEの発生に注意が必要である．構築できたレジストリ研究を基盤に，CAAの適切な管理法に関する研究を発展させたい．