パネルディスカッション4（II-PD04）
この症例をどうするか？：外科治療 左心系ボーダーライン症例に対する治療戦略

[II-PD04-02] Hybrid approach後に弓部再建した狭小大動脈弁を伴う大動脈弓離断／大動脈弁狭窄進行によるRoss-Konno手術

^○保土田 健太郎, 細田 隆介, 永瀬 晴啓, 岩崎 美佳, 枡岡 歩, 加藤木 利行, 鈴木 孝明 (埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓外科)

キーワード：AS, Ross-Konno手術, Biventricular repair

【背景】大動脈弓離断(IAA)に大動脈弁狭窄(AS)や左室低形成が合併する場合、大動脈弁発育の予測や二心室修復の可否を判断することは難しい。そこで我々は左心系ボーダーライン症例として、「IAA(B型)、狭小大動脈弁、VSDに対して肺動脈絞扼術(PAB)＋動脈管ステント留置で待機した症例」を提示し、その経過を示す。【症例】出生時体重 3.6kg、GA 40w1d。診断はIAA(B型)、傍膜様部型VSD、valvular AS(大動脈二尖弁)、卵円孔開存、動脈管開存、del 22q11.2。生後哺乳不良を認め、日齢6に動脈管ショックで当院に緊急搬送された。人工呼吸器管理とPGE1投与を開始した。日齢8に低酸素療法を開始した。術前大動脈弁輪径(4.6mm, z -3.1, 65%N)であった。弁開口部径は3.8mmであった(z -4.1, 54%N相当)。大動脈弁発育を期待し、Hybrid approachを選択した(★)。【初回手術】日齢12に両側肺動脈絞扼術(周径11mm)＋動脈管ステント留置(Hybrid stage I)を実施した。POD1 人工呼吸器離脱、POD18(日齢30)に退院した。【2期目手術(月齢3)】大動脈弁輪径(6.4mm, z -2.3, 76%N)の発育を認めた。大動脈弁温存可能と判断し大動脈弓再建(前壁自己心膜補填)、VSD閉鎖を実施した(★)。上室性頻拍(JETとPSVT)の頻発に対してカテーテル的焼灼とアミオダロン投与が有効であった。このとき大動脈弁圧較差20mmHgであった。徐脈性接合部調律を生じペースメーカ植込み術を実施した(POD29)。POD71に退院した。【ASの進行と３期目手術(月齢9)】大動脈弁輪径(7.4mm, z -2.2, 80%N)はさらに発育を認めたが、圧較差増大し(60mmHg)、Ross-Konno手術による大動脈弁置換術を実施した(★)。術後新大動脈弁感染によるARに伴う心不全と感染性脳動脈瘤破裂により失った。
【考察】上記★各時点での方針決定における論点を整理し、問題点を明らかにする。※z scoreはBoston Children’s Hospital提供のものを使用した。