ポスターセッション94（III-P94）
肺循環・肺高血圧 8

[III-P94-02] 超早産児で出生し、慢性肺疾患および肺高血圧に対して両側肺移植を行った1例

^○岩澤 伸哉¹, 木村 正人¹, 大田 千晴¹, 松田 安史², 岡田 克典², 呉 繁夫¹ (1.東北大学病院 小児科, 2.東北大学病院 呼吸器外科)

Keywords:肺高血圧, 慢性肺疾患, 肺移植

【背景】慢性肺疾患(CLD)児の約4分の1に肺高血圧症(PH)を合併することが知られている。また、PHを合併したCLDは非常に重篤で、長期間の呼吸管理および感染などを契機としたPHの増悪を繰り返す。CLD-PHに対する治療法や長期管理についての報告は少なく、症例の蓄積が必要である。また、CLD-PHは肺移植適応であるが、CLD-PHに対する肺移植の報告はほぼみられない。今回、肺血管拡張薬および在宅酸素療法(HOT)で管理を行っていた、CLD-PHに対して、両側肺移植を行った1症例を経験したため報告する。
【症例】症例は9歳女児．23週4日，507gで出生し、生後2ヶ月まで人工呼吸管理を行った。1歳時にCLDに合併したPHの診断で、気管切開、在宅酸素療法（HOT）および肺血管拡張薬投与を開始した。一時、PHが改善したために肺血管拡張薬の投与を中止していたが、4歳時に感染を契機に呼吸状態が悪化した。心臓カテーテル検査で高度PH（肺体血圧比Pp/Ps 1.1、肺血管抵抗 22単位・m²）であったため，ベラプロストおよびシルデナフィル投与を開始した。その後も感染を契機にPHクライシスとなり、ボセンタンを追加した。4歳時に肺移植登録を行った。以後、PHは次第に改善し、5歳時にはPp/Ps 0.51、8歳時にPp/Ps 0.44、血管抵抗 10単位・m²となった。9歳時に脳死両側肺移植を行い、術後経過は良好であった。術後はHOTおよび肺血管拡張薬内服は終了した。
【結論】肺移植は重度のCLD-PHに対して治療選択肢の1つとなりうる。また、肺血管拡張薬は肺移植までの待機期間の管理に有用であった。