[III-YB04-2] 主要体肺側副血行路（MAPCAs）に対する外科治療（SI）とカテーテルインターベンション(CI)のコラボレーション戦略
Keywords:MAPCAs, カテーテルインターベンション, 肺血管統合術
【背景】良好な肺循環を確立するためにはMAPCAsの成長が必須であり，そのためのSI，CIコラボレーションは重要である．【目的】MAPCAs合併肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損（PAVSD）に対するCIの役割，展望について考察する。【対象】2008-2019年に当院で加療を行ったMAPCAs合併PAVSD 8例．フォローアップ期間は，(mean, range) (8.4, 1.1-14.3 年）．出生体重(2753, 2511-3211 g）．22q11.2 欠失症候群4例（50%）．中心肺動脈あり5例（62％）．【臨床経過】肺血管統合術（UF）前に行ったpalliation 4例 (50%, 体肺動脈シャント1例, 右室肺動脈シャント1例，ステント留置1例，肺動脈絞扼術1例 )．UF時の体重, 月齢（6.3, 2.5-9.5 kg, 8.0, 3-16ヵ月）．6ヶ月未満のUF 2例（25%, いずれも中心肺動脈あり高肺血流）．ラステリ術到達率，月齢（89%, 20.7, 16-24ヵ月）．ラステリ術後収縮期右室圧，平均肺動脈圧（40, 33-49, 11.8, 8-17 mmHg）．【CI】・UF前MAPCAステント留置1例2手技，MAPCAバルーン拡張2例5手技．・UF後肺動脈ステント留置1例1手技，肺動脈バルーン拡張7例12手技．・ラステリ術後肺動脈バルーン拡張5例8手技．【考察】・MAPCAsの成長が良好であれば早期のUFは可能．一方でMAPCAsの成長が不十分な例に対しては積極的にSI，CIを行うべき．・UF前MAPCAsステント留置は低侵襲かつ有効な新しい治療と考えられる．また閉塞傾向のMAPCAのrescueになる可能性がある．・UF後，ラステリ後のCIによる肺動脈リハビリテーションは必須である．ほとんどはステント留置を必要とせず，バルーン拡張のみで良好な肺循環を維持することができる．【結語】MAPCAsの形態，走行はまちまちであるため，標準的なUF時期を決めることは難しい．良いUFを行うための最適なCIの手段，SIとのタイミングを決定していくことが，ラステリ後の予後を良くする最善の戦略であると考えられる．