[P58-3] 高用量nifedipine内服下でコントロール良好なIPAHの1例
キーワード：IPAH, 高用量, nifedipine
【背景】急性肺血管反応性試験(AVT)陽性の特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)ではカルシウム拮抗薬(CCB)が治療選択となりうるが，AVT陽性例はわずか10%程度で，長期的なCCB responderはさらに少ないとされている.
【症例】16歳女性．5歳時に動悸，息切れあり，NYHA IIIのIPAHと診断した．初回カテーテル検査 (NO負荷前→NO負荷後(以下同様))：mean PAP (60)→(24) mmHg，PAWP (7) mmHg，Rp 15.1→3.9 U・m2，CI 3.5→4.4 L/min/m2(以降単位略)．AVT陽性と診断し，sildenafil，beraprost，nifedipine 20 mg/日を開始，以降sildenafil→tadalafilに変更，nifedipine 30 mg/日に増量した．13歳時カテーテル検査：mean PAP (41)→(16)，Rp 11.3→2.6，CI 3.1→3.8．nifedipineによる歯肉肥厚を認め，低血圧のリスクや肺血管のreverse remodeling作用がない点も考慮しnifedipineを減量する方針となり，ambrisentanを導入，beraprost→selexipagへ変更，nifedipine 30→15 mg/日に減量した．14歳時カテーテル検査：mean PAP (28)→(12)，Rp 4.9→1.4，CI 4.2→3.7．selexipag有効と判断したが，増量に伴い頭痛，顎痛，下痢を認め漸減中止，nifedipine 15→90 mg/日まで漸増した．16歳時カテーテル検査：mean PAP (24)→(21)，Rp 4.3→2.7，CI 3.2→3.3．
【考察】一旦減量したCCBの再増量を図り，高用量nifedipine内服下で肺動脈圧は正常化した．診断時から11年が経過しているが依然CCB responderであり，CCBを主軸とした治療継続が妥当と考えられる．
【結語】稀だが本症例のように長期的にCCBが著効する例もあるため，AVT陽性例に対しては高用量投与を含めたCCBの効果について十分に検討することが重要であると考えられる．CCBの至適用量や他剤との併用については今後検討が必要である．
【症例】16歳女性．5歳時に動悸，息切れあり，NYHA IIIのIPAHと診断した．初回カテーテル検査 (NO負荷前→NO負荷後(以下同様))：mean PAP (60)→(24) mmHg，PAWP (7) mmHg，Rp 15.1→3.9 U・m2，CI 3.5→4.4 L/min/m2(以降単位略)．AVT陽性と診断し，sildenafil，beraprost，nifedipine 20 mg/日を開始，以降sildenafil→tadalafilに変更，nifedipine 30 mg/日に増量した．13歳時カテーテル検査：mean PAP (41)→(16)，Rp 11.3→2.6，CI 3.1→3.8．nifedipineによる歯肉肥厚を認め，低血圧のリスクや肺血管のreverse remodeling作用がない点も考慮しnifedipineを減量する方針となり，ambrisentanを導入，beraprost→selexipagへ変更，nifedipine 30→15 mg/日に減量した．14歳時カテーテル検査：mean PAP (28)→(12)，Rp 4.9→1.4，CI 4.2→3.7．selexipag有効と判断したが，増量に伴い頭痛，顎痛，下痢を認め漸減中止，nifedipine 15→90 mg/日まで漸増した．16歳時カテーテル検査：mean PAP (24)→(21)，Rp 4.3→2.7，CI 3.2→3.3．
【考察】一旦減量したCCBの再増量を図り，高用量nifedipine内服下で肺動脈圧は正常化した．診断時から11年が経過しているが依然CCB responderであり，CCBを主軸とした治療継続が妥当と考えられる．
【結語】稀だが本症例のように長期的にCCBが著効する例もあるため，AVT陽性例に対しては高用量投与を含めたCCBの効果について十分に検討することが重要であると考えられる．CCBの至適用量や他剤との併用については今後検討が必要である．