デジタルオーラル（II）60（P60）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患3

[P60-4] キャリーオーバーした特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症の臨床的特徴

^○中山 智孝^1,2, 高月 晋一², 判治 由律香², 川合 玲子², 松裏 裕行² (1.高知大学医学部付属病院 小児科, 2.東邦大学医療センター大森病院 小児科)

Keywords:肺動脈性肺高血圧症, 長期予後, 移行期医療

＜背景＞小児期発症の特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（I/HPAH）は生命予後改善に伴い成人に至る症例が増加している。＜目的＞長期生存している小児期発症I/HPAHのキャリーオーバー症例の特徴を明らかにすること。＜方法＞小児期発症I/HPAH症例のうち、5年以上定期観察し16歳以上に達した32例について、直近に行われた肺血行動態を中心に患者特性を調査した。＜結果＞初診時年齢は11.8（4.6-19.7）歳、女15：男17、遺伝性は8例（25％）。2005年以前の初診が23例（72％）と多く、観察期間は14.5（6.5-19.9）年で、直近のカテ時年齢は25.4（17.7-34.9）歳。肺血管拡張薬の内訳は、PGI₂持続静注が26例（うち6例が離脱）、ベラプロスト8例、セレキシパグ4例、PDE5阻害薬/sGC刺激薬が27/4例、エンドセリン受容体拮抗薬が28例で、全例が（逐次）併用療法を受け、27例（84％）が3剤併用中。直近の肺血行動態は、平均PA圧（MPAP）が52（18-93）mmHg、平均RA圧が5（1-9）mmHg、PVRIが12.6（1.8-32.4）Wood・m²、心係数が3.4（1.9-5.5）l/min/m²、PVR/SVRが0.7（0.1-1.32）で、酸素負荷反応性は半数でMPAPが10％以上低下したが、20％以上の有意な低下は2例のみ。MPAP＜40 mmHgに達した症例は7例（22％）と少ないが全例、遺伝子変異や家族歴がなく、うち5例はPGI₂持続静注が著効し離脱しえた。WHO/NYHA機能分類は29例（90％）がII度以下、3例がIII度（うち2例は肺移植登録）、就労状況はフルタイム15/パートタイム6/学生4/無職7（うち精神疾患1・発達障害3）。6分間歩行試験が行われた23例の歩行距離は605（416-790）mと良好だった。主たる診療科は過半数が小児科、8例（25％）が内科へ転科、5例（15％）が内科と併診中であった。＜結論＞小児期発症I/HPAHのキャリーオーバー症例は肺血管拡張薬の併用療法でもMPAPが十分低下していない症例が多いが、長期にわたって病状安定が得られていた。移行期医療については今後の課題である。