デジタルオーラル（II）79（P79）
外科治療1

[P79-3] 大動脈弓離断B型の治療経験

^○野間 美緒¹, 平野 暁教¹, 山本 裕介¹, 吉村 幸浩¹, 寺田 正次¹, 永峰 宏樹², 宮田 功一², 大木 寛生², 前田 潤², 三浦 大² (1.東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科, 2.東京都立小児総合医療センター 循環器科)

Keywords:IAA type B, LVOTO, re CoA

【はじめに】大動脈弓離断B型（IAA type B）は発生学的に左第IV咽頭弓動脈の閉塞によるとされ、左室流出路狭窄（LVOTO）をきたしやすいことが知られている。本邦ではIAA全体の約30%と比較的まれで、治療を経験することが少ない。【目的】当院におけるIAA type Bに対する治療の現状について、とくに術後のLVOTO、再建後大動脈の狭窄（re CoA）について評価し、課題を明らかにする。【対象と方法】2010年～2019年に、当院において初回手術を行ったIAA type Bについて、診療録より後方視的に調査した。【結果】女児6例、男児2例。VSDは全例outlet（perimembranous 5例、muscular 3例）に伸展し、総動脈幹を伴ったもの（Van Praagh分類A4）が1例あった。大動脈弁は6例で２尖弁であった。22ｑ11.2欠失は5例で確認され、右鎖骨下動脈起始異常は3例に認めた。初回手術前に人工呼吸管理となったものが7例、そのうち4例で低酸素療法を要した。初回手術として両側肺動脈絞扼術（bil.PAB）を選択したものが5例あった。大動脈弓再建時には、左室流出路～大動脈弁～上行大動脈にかけての狭小化に応じて、心筋切除による左室流出路拡大を行ったものが1例、Damus-Kaye-Stansel吻合（DKS）によるLVOT bypassを行ったものが2例あった。6例でパッチを用いない直接端端吻合（EEA）が行われた。遺残・続発病変に対する術後介入は、大動脈弁に対し2例、re CoAに対し1例でバルーン拡張術（BA）が行われた。また、両側肺動脈狭窄（PPS）に対するBAが4例で複数回行われた。死亡は2例で、新生児期に一期根治を行った1例を術後急性期に、もう1例を根治術後1年に自宅で失った。生存6例の観察期間の中央値は5.3年で、NYHAIIで経過していた。【まとめ】限られた経験であるが、LVOVO、re CoAに対する再介入の頻度は高くなく、経過はおおむね良好であった。bil.PABの影響と考えられる両側PPSに対するBAが頻回で、今後の課題と考えられた。