[II-SY07-6] Staged repair after bPAB for IAA with small aortic valve or hypoplastic ventricle enables a biventricular repair: advantages and problems
Keywords:狭小大動脈弁, 大動脈弓離断, 両側肺動脈絞扼
【背景】大動脈弓離断(IAA)に狭小大動脈弁(AS)や心室低形成を伴う場合、大動脈弁(AV)発育の予測や二心室修復(BVR)の可否判断が難しい。我々は初回手術に両側肺動脈絞扼術(bPAB)(+/- 動脈管ステント(DS)留置(Hybrid approach))を行い、新生時期以降のAVや心室発育を待ち、治療方針を決定している。しかし新生児期以降は大動脈弓再建が困難な場合がある。【目的】ASを有するIAA症例のBVR到達率、大動脈弓再建方法の検討。【対象と方法】心内修復術を行ったIAA連続18例中、初回手術にbPABを実施した10例が対象。bPAB実施時平均日齢7、体重3.2kg、大動脈弁輪径 4.6mm、z score -3.9であった。10例中9例にDS留置。大動脈弓再建方法、BVR到達率などを検討。 【結果】大動脈再建時の平均月齢6. 0、体重5.5kg、AV弁輪径 6.1mm、z score -3.1。AV発育を認めた5例中、BVR到達3例。未到達2例は右室、左室低形成。一方、AV発育を認めずDKS/RastelliとしてBVR到達は2例であった(BVRは計5例)。大動脈弓再建はBVR到達5例中、3例にconventional repair(直接吻合/心膜パッチ/肺動脈ロール1例ずつ)、2例にDKS/Rastelli(直接吻合1例、人工血管間置1例)を実施。単心室修復(UVR)とした全5例にNorwood手術を行い、弓部再建には自己大動脈グラフト間置1例、DS残存1例。死亡2例で、BVR1例は左室流出路狭窄進行のためRoss-Konno手術後死亡。UVR1例は左PSに対するステント留置後再灌流性肺障害により死亡。【結論】IAA/AS症例10例においてbPAB後5例がBVRに到達しえた。一方でBVR成立・不成立にかかわらず大動脈弓再建に工夫を要する症例が5例あった。