[II-OR19-03] 肺血管抵抗を用いた肺動脈隔壁形成術後の主要体肺側副血行路を伴う単心室症例のフォンタン型手術適応の判断
Keywords:intra-pulmonary arterial septation, cardiovascular magnetic resonance, pulmonary vascular resistance
【背景】肺動脈隔壁形成術(IPAS)は，単心室治療過程で左右肺血流不均衡を是正する目的で行われる．術後の血行動態評価は左右肺血流の供給源が異なるため心臓カテーテル法（CC）のみでの評価できず,当院では心臓MRI(CMR)と組み合わせることで肺血管抵抗(Rp)に基づく臨床判断を行ってきた。一方, CC,CMRは同一条件での検査が望ましいものの，現実的には困難である場合が多く，各々の検査時の条件を加味した結果の解釈を要する。【症例】右側心房相同,単心室, 肺動脈閉鎖, 主要体肺側副血行路（MAPCA）の診断で3か月時にcentral shunt, 8か月でuniforcalizationが施行されたが，右肺動脈の発育が不十分であり, 1歳時に当院に紹介となった。残存する肺血管領域が13/20区域と限られており, 側副血行路のコイル塞栓(TAE)を繰り返すとともに, MAPCAの狭窄病変に経皮的バルーン拡張やステント留置を行い肺血管床の確保に努めた。2歳6か月時に両方向性グレン手術を施行したが,右肺動脈の発育は乏しく,Rpは5.1 WU･m2,Rp比は左:右=1:1.7であったため,4歳時にIPASへ移行した。術後11か月でRp比は左:右=1:1.4となったが, さらなる改善を期待し内服治療強化のうえ待機とした。しかし術後１年９か月にはRp比左:右=1.4:1と健側の肺血流低下を認めた。右肺Rpは4.9WU･m2とIPAS前と同等だったが, 左右の合成Rpは2.94 WU･m2であり, fenestrated TCPCには耐えうると判断し,6歳で手術となった。術後3週間程度で退院となり, 現在術後5か月で外来経過観察中である。【まとめ】本症例では，IPAS解除前のCCがTAE前，CMRがTAE後のデータであり，算出された肺血管抵抗値に影響がある可能性が十分考えられた。しかし，塞栓により患側Rpは算出された数値よりも低下していると予測しTCPCに踏み切り, 術後良好に経過している。しかしながら，MAPCAを伴う単心室症例では通常の肺血管床と異なることが予想され，肺血管抵抗を意識した慎重な判断を要する。