シンポジウム14（II-SY14）
研究委員会

[II-SY14-07] Fontan術後の門脈血行動態に関しての研究（研究課題2020B-03）

^○宗内 淳, 杉谷 雄一郎, 渡辺 まみ江 (JCHO九州病院 小児科)

Keywords:フォンタン手術, FALD, MRI

【目的】Fontan術後の慢性肝うっ血を背景に生じる肝線維症・肝硬変・肝細胞癌を包含する一連の病態として知られるFontan関連肝臓病（FALD）は、自然歴や診断法、管理治療法の確立が急務である。本研究は肝門脈循環に焦点をあてその病態解明を明らかとすることを目的とする。
【方法】Fontan術後患者（年齢を問わない）を対象にMRI位相差コントラスト法による心拍出量・門脈血流量等を含めた血流測定に加え、Gd-EOB-DTPAによる造影MRIによる肝臓線維化の評価［造影前後の信号強度変化率：信号強度変化率＝（造影後信号強度―造影前信号強度）／造影前信号強度として算出］、および血液学的検査のそれぞれに関連を調査する。
【研究の進捗状況】小児循環器学会評議員在任施設を中心に45施設から参加意向を取得した。各施設または委託に基づく倫理委員会中央審査を現在行っている。当院での先行研究（N＝15）では門脈血流は通常心拍出量の20％であるの対して、Fontan術後患者では心拍出量10％へ低下していた。また門脈血流量と肝線維化指標（MRI信号強度変化率）は負の相関があった（R=0.515）。
【今後の方針】各施設からの症例を集積・解析し、肝線維化の程度と肝門脈循環の関連を明らかにしFALD病態解明の一助となることを期待する。