[III-YB07-04] Fontan術後の難治性PLEの病態確認のための造影MR lymphangiography
Keywords:MRL, リンパ造影, 乳び胸
【背景】Fontan術後に合併する蛋白漏出胃腸症（PLE）や鋳型気管支炎（PB）は慢性的な静脈圧の上昇、免疫不全、低酸素血症など様々な因子が絡み発症すると考えられる。それらの要因の中でリンパ循環不全が注目を集めている。近年、鼠径リンパ節からのリンパ管造影法が積極的に利用されているが、Fontan術後ではリンパ路から臓器に造影剤が逆行性分布する事による臓器塞栓のリスクがある。一方、核医学は空間分解能は低いなどの欠点を有する。造影MRLはリンパ管自体を明瞭に描出でき動態まで確認できる方法として注目を集めているが小児での施行例の報告は極めて少ない。我々はFontan術後の難治性PLEのリンパ管形態、循環動態の評価目的で造影MRLを施行した症例を経験したので報告する。【症例】症例は9歳女児。診断はHeterotaxia、半奇静脈接合、両大血管右室起始。2歳3ヶ月でTCPCに到達。3歳2か月TCPC到達後約1年でPLEを発症。内科的治療で概ね寛解状態を維持できていたが9歳時にPLEが増悪。以後頻回のアルブミン, IgG製剤の補充を要した。リンパ循環不全、リンパ漏の関与が疑われたためMRL検査を行った。【MRL】使用機器 Phillips Ingenia Elition 3.0T 静脈麻酔で鎮静後、エコーガイド下で23G針を用いて両側鼠経リンパ節を穿刺した。先ず非造影T2強調画像を撮像。拡張した胸管と門脈領域の浮腫が確認された。続いて造影MRLを撮像。生理食塩水で50%濃度に希釈したガドテリドールを穿刺したリンパ節へ4mlずつ5分かけて注入。拡張した胸管が描出された後に左右腸管動脈周囲、腸間膜に造影効果が確認されリンパ漏が広範囲に生じていることが確認された。【考案】リンパ節穿刺を併用した造影MRLを行うことでリンパ管の明瞭な描出が可能になり、リンパ循環動態の確認も可能となった。リンパ管インターベンションも可能となった現在、Fontan術後のPLEやPBの治療戦略の考える上で重要な検査になると思われる。