ポスター発表（II-P08-2）
カテーテル治療2

[II-P08-2-04] 門脈体循環シャントを有し、TCPS術後に酸素飽和度低下を認めた左側相同の2例

^○山木 勇人¹, 清松 光貴¹, 津田 恵太郎¹, 前田 靖人¹, 高瀬 隆太¹, 寺町 陽三¹, 財満 康之², 庄嶋 賢弘², 須田 憲治¹ (1.久留米大学 医学部 小児科学講座, 2.久留米大学 医学部 外科学講座 心臓血管外科)

キーワード：門脈体循環シャント, Total cavopulmonary shunt(TCPS), 内臓錯位症候群

左側相同に合併した門脈体循環シャント(PSS)で、TCPS術後に低酸素血症の原因となり、異なる対応を行った2例を経験したため報告する。【症例1】胎児診断は内臓錯位症候群、左側相同、両大血管右室起始症、房室中隔欠損症、肺動脈狭窄症、IVC欠損、両側上大静脈。在胎36週3日、2904gで出生。11か月時の術前検査では mPAP 13mmHg、Rp 1.44単位、PA index 318。TCPS術(両側PA-SVC吻合術)、を施行した。術直後はSpO2 90%前半だったが、抜管後にSpO2 70%前後と低下し、肺血管抵抗を下げる治療を行ったが酸素化は改善しなかった。門脈と半奇静脈を結合する太いPSSを1本認め、逆流し体静脈血が心臓に還流した。PSSに対して経カテーテル的血管塞栓術を施行(治療前半奇静脈圧 11mmHg)。治療後、SPO2は90%前後に上昇した。【症例2】胎児診断は内臓錯位症候群、左側相同、両大血管右室起始症、房室中隔欠損症、IVC欠損、左上大静脈。在胎38週1日、2746gで出生。日齢８に肺動脈絞扼術。1歳時の術前検査では mPAP 14mmHg、Rp 2.73単位、PA index 338。TCPS術(LPA-LSVC吻合術)を施行。術後SpO2 90%台で推移したが徐々にSpO2が85%前後まで低下し、3歳時に心臓カテーテル検査を施行。複数の蛇行したPSSの逆流を認めた(半奇静脈圧 11mmHg)。塞栓術はせず、今後更にSpO2が低下してくる場合はHepatic conversionによりPSSから肝静脈へ向かう酸素化血を肺動脈へ流す治療を行う方針とした。【結語】PSSは左側相同の患者で一定数見られ、TCPS後に逆流を来すことがある。PSSの形態や逆流の程度は個々の症例により異なり、状況に応じたマネージメントを選択する必要がある。