[I-OR02-02] Treatment strategy for heterotaxy syndrome with functional single ventricle, extracardiac TAPVC and common atrioventricular valve dysfunction
Keywords:単心室, 総肺静脈還流異常, 共通房室弁
背景:我々は機能的単心室、心外型TAPVC、共通房室弁機能障害(CAVVR)を合併したheterotaxy症候群に対し、肺血管抵抗値上昇を予防を目的とし、肺静脈狭窄の程度に関わらず、乳児期早期にGlenn手術に先行しTAPVC repair (心房中隔remnantを含む広範囲の心房後壁切除によるprimary sutureless repairに共通房室弁の前後径を縫縮するためのbridgeを併施)を施行する治療戦略をとっている。その成績を報告する。対象:2019年以降の連続5例。出生体重は中央値2.71 (2.2-3.2)kg。診断はRIH、CIRV、DORV、TAPVC(Ib)、CAVVR(mild:2、moderate:2、severe:1)、PS(mild:2、modarate:3)。PDA依存肺血流症例は今回の検討症例には認めず。結果:生直後の重度肺静脈狭窄に対するvertical veinへのstent留置は2例(0,2day)。CAVVRがmoderate、severeの各1例でPA bandingを先行(4,15day)。TAPVC repairは月齢1(1-4)m、BW3.3(2.5-4.1)kgで施行。Glenn手術は月齢8(5-12)m、BW5.8(3.3-7.3)kgで施行。ePTFE人工血管を用いたPA pouch形成は4例で併施(16mm径:1,18mm径:3)した。Glenn手術前の肺血管抵抗値は1.1(1.1-3.8)u・m2、CAVVRはmild:3例、moderate:2例、全例PV stenosisは認めなかった。Moderate CAVVRの2例は2弁口化の手術を追加した。2例がフォンタン手術に到達、(2歳(fenestration有)、3歳(fenestration無))、3例が待機中である。経過観察期間は3.0(1.7-4.3)年。最新のCAVVRはmild:3例、moderate:1例、severe:1例であり、Glenn手術時にCAVVPの追加を要した2例ではmodarate:1例、severe:1例であった。結論: 肺血管抵抗値上昇を予防するためのTAPVCに対する乳児期早期の心房中隔remnantを含む広範囲の心房後壁切除によるsutureless repairおよびCAVV形成は術後の肺静脈狭窄を認めず、また術後の共通房室弁機能を維持できる有用な術式と考えられた。一方、出生時より高度のCAVVRを有する患者では更なる房室弁への介入の検討も必要と考えられる。