Poster Session(I-P02-5)

[I-P02-5-01] A case of coarctation of the aorta and aortic valve stenosis with severe myocardial thickening

^○太田 宇哉¹, 倉石 建治¹, 西原 栄起¹, 長谷川 広樹² (1.大垣市民病院 小児循環器科, 2.大垣市民病院 心臓血管外科)

Keywords:大動脈縮窄症, 大動脈弁狭窄症, 肥大型心筋症

【背景】肥大型心筋症(HCM)と大動脈縮窄症(CoA)との関連についての報告は限られている。本報告では高度の心筋肥厚を伴うCoA、大動脈弁狭窄症(AS)の症例を提示し術前後の経過を報告する。【症例】出生時や乳幼児検診で異常を指摘されることなく経過した。4歳時に発熱、鼻出血を主訴に救急外来を受診した。その際、第二肋間胸骨右縁にLevine3/6の収縮期雑音を指摘しASを疑った。下肢の脈は微弱で上下肢の血圧は46mmHgと圧差を認めた。心臓超音波検査では4.3m/sのASと、最狭部4.4mmのCoAを認め、左室壁はIVS11.9mm LVPW11.8mmと高度に肥厚し僧帽弁は開放制限を生じていた。胸部X線ではCTR63%の心拡大と左第4弓の突出を12誘導心電図ではstrain patternの左室肥大を、血液検査ではBNP 113pg/mLと軽度の上昇を認めた。心臓カテーテル検査では左室圧184/E4mmHgと高値で、肺動脈楔入圧5mmHgと左房圧の上昇はなかった。左心室-大動脈弁間で58 mmHg、上行-下行大動脈間で40mmHg の圧較差がありCoAは最狭部2.3mmで、下行大動脈へ多数の側副血行路を認めた。以上よりCoA、AS、HCMの疑いと診断した。手術待機中にカルベジロールを導入し人工血管を用いたCoA repairと大動脈弁交連切開、スライシングを施行した。術後の心臓カテーテル検査で左室圧は136/E10 mmHgと低下し、左心室-大動脈弁間で46 mmHgの圧較差が遺残したが、上行-下行大動脈間では圧差を認めず側副血行路は消失した。現在術後12ヶ月、左室壁はIVS9.8mm LVPW9.8mmと正常化せず二次性心筋症で良いのか計りかねている。【結語】発熱、鼻出血を契機に高度の心筋肥厚を伴うCoA、AS症例を診断した。術後12ヶ月経過したが心筋肥厚は正常化せずカルベジロールとエナラプリル、スピロノラクトンを内服中である。CoAにHCMを合併した報告は少なからずあり一次性心筋症の可能性についても考慮し遺伝子検査を予定している。