[I-P02-5-08] 大動脈弓離断複合に対する手術戦略の検討
キーワード：Interrupted Aortic Arch, bilateral pulmonary artery banding , left ventricular outflow tract obstruction
【背景】大動脈弓離断(IAA)に対しては通常一期的根治術が選択されるが低体重，左室流出路狭窄(LVOTO)，ショックなどの理由で段階的治療戦略(SR)が取られることもある．LVOTOに対して当科では2015年以降，左室流出路径(LVOT)が正常弁輪径の70%以上をconventional repair(CR)の適応としている．【目的】当施設におけるIAA手術成績を後方視的に検討した．【方法】2015年より2023年に当科で初回から外科治療を行なった14例を対象とした．1例がprimaryにCRを施行され，13例にSRが行われた．両側肺動脈絞扼術(bPAB)が12例，大動脈弓修復/PABが1例であった．SRは低体重が5例，LVOTOが3例，ショックが3例, 感染症が1例，染色体異常が1例であった．SR時の日齢，体重，LVOTの中央値はそれぞれ7.5日（3日-20日），2.8 kg（1.5 kg-3.6 kg），78.5 %(48 %-109 %)であった．合併心奇形はVSDが10例，SVが2例，DORVが1例であった．【結果】13例中CRが8例，Yasui手術が2例，Fontan型手術が3例であった．初回手術時に大動脈弁輪径が70%以下であった2例がCRに到達できた．CR術後は全てLVOTOを認めなかった． 【結論】初回手術時に大動脈弁輪径が70％以下でもCRに到達できた症例が散見され，LVOTのボーダーライン設定に関してはさらなる症例の蓄積が必要である．