[II-P01-4-07] Somatic growth in children with repaired pulmonary atresia with intact ventricular septum or critical pulmonary stenosis
Keywords:身体発達, 純型肺動脈閉鎖, 重症肺動脈弁狭窄
【目的】先天性心疾患児は発育に問題を抱えることが多い．先天性心疾患全体での低身長の報告は散見されるが，単一疾患の報告はない．当院での純型肺動脈閉鎖症（PAIVS）・重症肺動脈弁狭窄症（cPS）の20年生存率は90%以上と良好な成績であることから，身体的発達にも目を向けることが重要であると考えた．
【対象・方法】1990年から2020年に出生し当院で治療・観察を行い修復に達したPAIVS・cPS 71例．死亡，修復術に至っていない，染色体異常，頭蓋内出血など大きな手術合併症を除外した58例を検討した．1-12歳時の身長・BMIについて，日本成長学会・日本小児内分泌学会が作成した日本人小児のSD値を用いて推移を見た．
【結果】患者背景は，PAIVS 44/58 (76%)，男 35/58 (60%)，出生週数39週 (37-40週)，出生身長49.0 cm (46.0-50.1 cm)，出生体重2982 g (2609-3387 g)，三尖弁輪径10.7 mm (6.8-12.7 mm)，修復までの介入回数3回 (2-4回)，修復術月齢24か月(1.8-40.5か月)であった(それぞれ中央値(四分位))．2心室修復（2VR）39/58 (67%)，1.5VR 5/58 (9%)，1VR 14/58 (24%)であった．
1歳・3歳・6歳・10歳・12歳での身長は-0.35 (-1.34-0.31)，-0.53 (-1.13--0.01)，-0.20 (-0.74-0.34)，-0.19 (-0.83-0.58)，-0.24 (-1.02-0.65)であった．BMIは-0.27 (-0.97-0.25)，0.47 (-0.31-1.01)，-0.08 (-0.84-0.55)，-0.35 (-1.18-0.16)，-0.48 (-1.41-0.20)であった．
12歳時の身長-2SD以下は4/32 (11%)認め，2VR 2・1VR 2例であった．いずれも3-6歳時に身長-2SD以下であった．
【結論】1VR修復を含むPAIVS・cPS患児の12歳までの身長・BMIは正常児とほぼ変わらなかった．
【対象・方法】1990年から2020年に出生し当院で治療・観察を行い修復に達したPAIVS・cPS 71例．死亡，修復術に至っていない，染色体異常，頭蓋内出血など大きな手術合併症を除外した58例を検討した．1-12歳時の身長・BMIについて，日本成長学会・日本小児内分泌学会が作成した日本人小児のSD値を用いて推移を見た．
【結果】患者背景は，PAIVS 44/58 (76%)，男 35/58 (60%)，出生週数39週 (37-40週)，出生身長49.0 cm (46.0-50.1 cm)，出生体重2982 g (2609-3387 g)，三尖弁輪径10.7 mm (6.8-12.7 mm)，修復までの介入回数3回 (2-4回)，修復術月齢24か月(1.8-40.5か月)であった(それぞれ中央値(四分位))．2心室修復（2VR）39/58 (67%)，1.5VR 5/58 (9%)，1VR 14/58 (24%)であった．
1歳・3歳・6歳・10歳・12歳での身長は-0.35 (-1.34-0.31)，-0.53 (-1.13--0.01)，-0.20 (-0.74-0.34)，-0.19 (-0.83-0.58)，-0.24 (-1.02-0.65)であった．BMIは-0.27 (-0.97-0.25)，0.47 (-0.31-1.01)，-0.08 (-0.84-0.55)，-0.35 (-1.18-0.16)，-0.48 (-1.41-0.20)であった．
12歳時の身長-2SD以下は4/32 (11%)認め，2VR 2・1VR 2例であった．いずれも3-6歳時に身長-2SD以下であった．
【結論】1VR修復を含むPAIVS・cPS患児の12歳までの身長・BMIは正常児とほぼ変わらなかった．