[II-P01-5-06] Long-term Outcome of Repair For DORV With Non-committed VSD
Keywords:両大血管右室起始症, Fontan, DORV Non-committed VSD
【背景・目的】Non-committed VSDを伴うDORVでは両大血管が完全に右心室から起始するため、VSD(primary interventricular foramen)が左室の唯一の出口となる。BVRを行うためにはVSD拡大が必要となる場合が多く、心機能低下、不整脈、遠隔期左室流出路狭窄などが懸念され、Fontan手術が選択される場合がある。しかし、Fontan手術を選択しても狭小VSDでVSD拡大が必要であったり、それによる合併症や遠隔期VSD狭小化から"いいFontan"とならない可能性がある。当院では2003年以降積極的にBVRの方針としており、その成績を検討した。【対象・方法】1991年～2023年に二房室弁、二心室(＞70%N)の11例を対象とした。根治術時、中央値2.5歳(0.2～8.8歳)、体重中央値10.2kg。2002年以前の2症例はFontan手術、2003年以降の9例はBVRを施行。VSD拡大は9例(BVR 8例、Fontan 1例)に施行。7例が正常大動脈弁輪径(NAV)より小さいため、他2例は心内rerouting(IVR)のために施行。他の先行手術は、PAB 7例、Bil.PAB1例、BTS 3例、Arch repair 2例、PAPVR Repair 1例。BVRの術式はIVR以外に、動脈スイッチ手術2例(三尖弁腱索によりAoへのIVRが困難)、RVOTR 2例。【結果】術後観察期間は平均12年。手術死亡、遠隔死亡なし。全例NYHAI度。＜Fontan手術＞1例は、術後20年で心房頻拍を発症、カテーテルアブレーション施行され、抗不整脈薬の内服治療を継続。＜BVR＞再手術3例。1例はmild AS、SASの症例で、SAS解除術をしたが再発し、その後Ross-Konno施行。LVOTS解除術2例、PMI(SSSのため) 1例であった。全例右脚ブロック。遠隔期心エコーはLVOT平均2.0m/s、TR中等度2例、EF平均55％、ARであった。【考察・結論】Non-committed VSDを伴うDORVの手術成績は二心室修復、単心室修復とも概ね良好であった。狭小VSDのためVSD拡大を要する症例が多く、2心室修復で遠隔期に2例でLVOTS解除術を要した。今後も注意深い観察が必要である。