[II-P02-6-10] 当院における小児期肥大型心筋症（HCM）・心筋肥大の中期予後
キーワード：肥大型心筋症, 心筋肥大, 小児期
【背景と目的】小児期肥大型心筋症(HCM)・心筋肥大の中期経過・予後についての報告は少ない．また初期のHCMと二次性心筋肥大の鑑別も難しい．当院で小児期にHCMと診断した例，心筋肥大と診断した例各々の臨床経過を検討し，臨床像を明らかにすることを目的とした．【方法】HCM・心筋肥大(中隔壁あるいは左室後壁厚:Z score＞2)と診断した，初診時15歳以下の2010年1月～2023年12月に心エコーを行った児を対象とし，その経過を後方視的に検討した．【結果】対象は34例（男19女15），初診時年齢の中央値2か月(日齢0～12歳)でHCMは18例，心筋肥大は16例．後者は7例で心筋肥大が改善した(p＜0.01)．全体，HCMのみ，心筋肥大のみの5年生存率は92.5%，94%，90%で経過中心イベント6例，うち死亡3例を認めた．HCM・心筋肥大両群とも男女比(男：女12:6，7:9)，LVPWd/IVSdのZscore(2.36/1.96：2.83/1.62)に差はなかったが，初診時月齢はHCM群で低い傾向があった（HCM0.9：心筋肥大11，p=0.298）．HCM群は心筋肥大群より遺伝子異常（HCM15，心筋肥大1，p＜0.01），心電図異常（HCM12，心筋肥大3，p=0.0155）の合併が有意に多かった．HCM群では遺伝子異常の有無による生存率の差は認めなかったが，Noonan症候群，生後1週間以内診断群では乳児期早期に心イベントが多かった．一方心筋肥大群では生後1か月以内診断群で有意に心筋肥大の改善がみられ（p＜0.01），特に原因の明らかな二次性心筋肥大では生後1か月以内診断群，及び高血圧が原因である群で有意に心筋肥大の改善がみられた（p＜0.01）．【結語】HCMは心筋肥大に遺伝子異常・心電図異常の合併が有意に多かった．HCMは生後早期診断，Noonan症候群で乳児期早期に心イベントが起こるリスクが高かった．一方心筋肥大は生後早期の診断例，高血圧による二次性心筋肥大は改善が多くみられた．原因不明の心筋肥大を乳児期早期に認めた場合は心電図・遺伝子検査も検討する必要がある．