[III-P01-4-08] 特発性右房拡大の１例
キーワード：特発性右房拡大, 希少疾患, 不整脈
【緒言】特発性右房拡大は右房拡大以外の心内構造異常を伴わない疾患で、非常に稀である。無症候性から致死的不整脈・突然死を呈する症例まで多彩な臨床像を呈する。【症例】6歳男児、在胎39週３日、3502g、仮死なく出生し、既往歴や家族歴に特記事項なし。小学校1年生の学校心臓健診で房室ブロックを指摘され、精査加療目的に当院を紹介受診した。心音聴診ではI音亢進なし、II音呼吸性分裂あり、過剰心音や心雑音、脈不整なし。胸部X線写真では、心胸郭比45%と心拡大所見なし。12誘導心電図で房室接合部調律を呈していたため、運動負荷試験を施行したところ、正常洞調律に復帰したものの顕著な右房肥大所見が顕在化した。心臓超音波検査では、左室収縮率68%、左室拡張末期径40.8mm(109%N)、右房拡大あり（RA area 10.7cm2: Z 1.94）、三尖弁逆流軽度、弁付着異常は見られなかった。血液検査では、BNP 98.7 pg/mLと上昇を認め、ホルター心電図では、最大心拍数 181/分、最小心拍数 54/分、平均心拍数99/分、接合部調律が97%に及んだが、活動時の心拍応答は適切と考えられた。現在、無症状のため、経過観察を継続中である。【考察】特発性右房拡大は、他の心腔に対して不釣り合いに拡大した右房の存在があり、かつ右房拡大をきたすその他の疾患の除外によって診断される。病因は右房心筋のアポトーシスによる異形成、線維化や先天的な右房心筋の欠如などが挙げられるが不明な点も多い。約半数で、心房性不整脈や接合部調律、房室ブロックといった不整脈を生じ、その他、塞栓症や右心不全、突然死の報告もあり、無症状であっても経過観察が必要な疾患と考えられる。【結語】特発性右房拡大に房室接合部調律を合併した１症例を経験した。無症状で右房拡大は軽度であるが、後の不整脈、塞栓症、突然死のリスクを踏まえ、注意深い経過観察を要する。